中国儿童中心气道狭窄呼吸介入与多学科协作诊疗专家共识重点内容.docx

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1、中国儿童中心气道狭窄呼吸介入与多学科协作诊疗专家共识重点内容摘要儿童中心气道狭窄性疾病多为疑难及急危重症，其诊疗涉及多个学科，若处理不当，死亡率很高。随着儿童可弯曲支气管镜、电子计算机断层扫描的普及和发展及多学科协作救治中心气道狭窄性疾病诊疗经验的不断积累，亟须规范诊疗行为，提高救治水平，确保患儿的安全，特组织国内儿童气道团队的专家撰写此共识。关键词儿童；中心气道狭窄；呼吸介入；多学科协作中心气道（Centralairway泡括气管、左右主支气管及右中间支气管1声门下区是喉（包括声门上区、声门区、声门下区）的一部分，向下与气管相连，常与气管狭窄同时存在，临床表现及诊疗过程相似，因此本共识将声门

2、下区归类于中心气道。当大面积毁损肺或手术切除2个及2个以上肺叶时，残留的叶支气管也可视为中心气道。中心气道狭窄（centralairwaystenosis,CAS）属于疑难及急危重症。以往由于医疗条件所限、认识不足，难以诊断，死亡率高。随着儿童可弯曲支气管镜（简称支气管镜）和CT的普及与发展，CAS逐渐被医务人员所认识。儿童CAS病因与成人不同，疾病谱更加复杂，涉及先天性与获得性、单系统与多系统等疾病，部分疾病可能是综合征的一部分。先天性呼吸道畸形占出生率的1/100001/500002,0.9%3.0%的气管插管患儿可致喉、气管狭窄2OCAS可引起分泌物阻塞、反复肺炎，重者需气管插管机械通气

3、，易导致撤机困难、脑损伤及窒息死亡，内科保守治疗效果不佳，外科手术创伤大，且受患儿年龄、体质量、狭窄段长度及程度等因素影响。支气管镜进入呼吸道可直视下动态观察病变，及时诊断,并能微创治疗，为没有外科手术条件的患儿提供了救治机会，但支气管镜下介入治疗仍有其局限性。随着医学的进步，儿科同道们共同努力，逐步探索出了多学科协作诊治儿童CAS3的相关经验。为规范诊疗行为，积极推动中国儿童CAS呼吸介入与多学科协作诊疗的实施，造福于儿童，特组织国内儿童气道团队的专家撰写此共识。1分类与病因CAS的病因有不同的分类方法，可按照良性和恶性疾病，结构性和动力性疾病，管腔内、管壁及管腔外疾病等进行分类，本共识按照

4、先天性与获得性疾病进行分类。1.1先天性疾病包括声门下区囊肿、声门下区狭窄、喉蹊（IaryngealwebX喉闭锁（Iaryngealatresia喉裂（Iaryngealcleft1气管支气管软化（tracheobronchomalaciaI完全性气管和支气管环（伴或不伴血管环）、软骨环缺失（absenceofcartilageringX气管蹊（trachealweb气管支气管骨化病（tracheobronchopathicosteochondroplastic脉管性病变（vascularanomolis）及占位性疾病等。1.2获得性疾病以感染性疾病多见，如塑型性支气管炎（plasticbr

5、onchitisX支气管结核(tracheobronchialtuberculosisX坏死性气管炎(necrotizingtracheitis1结石等。非感染性疾病包括：意夕命害，如异物(foreignbody1气道烧伤、化学性腐蚀伤、外伤(trauma)等；气管插管、气管切开、气管手术等医源性因素；还有肿瘤(tumor)、复发性多软骨炎、韦格纳肉芽肿、淀粉样变、结节病等也可以引起CASe无论是感染性疾病还是非感染性疾病，严重者可破坏气管、支气管的软骨环结构，引起气管支气管软化。2病理生理CAS主要表现为阻塞性呼吸困难，阻塞性呼吸困难与气道阻力增加有关41气道阻力(R)是指大气压与肺泡压的压

6、力差与单位时间内气体容积的流量比,单位为cmH20(Ls)(1cmH20=0.098kPa)o影响气道阻力的因素有气道内径、长度、形态、管壁光滑程度、气流速度、气流形式、气体密度及黏度等，其中最主要的是气道内径4Jo根据Hagen-PoseuiIIerS定律，气道阻力R与气道半径r4成反比5,气道直径减少一半，则气道阻力增加16倍。儿童从出生到青春期后期，气管长度增加1倍以上，直径增加3倍，横截面积增加6倍。健康成人气道阻力正常值为24cmH2O(Ls),新生儿为3050cmH20(Ls),婴儿为2030cmH20(L-s),幼儿为20cmH2O(LsX气管狭窄分为颈段(胸外段)狭窄和胸段(胸

7、内段)狭窄。气道阻塞的部位不同可引起不同类型的呼吸困难。颈段气管狭窄，吸气时气道内压明显低于大气压，跨壁压增加，气管狭窄加重；呼气时气道内压大于大气压，阻塞减轻,表现为吸气性呼吸困难。阻塞位于胸段时，吸气时胸内压下降幅度大于气道内压，可使阻塞减轻;呼气时胸内压升高压迫气道使阻塞加重，表现为呼气性呼吸困难63诊断与鉴别诊断CAS的诊断依据包括临床表现、影像学及支气管镜检查形态学。3.1临床表现CAS的临床表现与狭窄的部位、程度及长度等相关。部分患儿还合并多系统疾病的临床表现。CAS轻者安静时无明显临床表现，仅在进食、运动、哭闹时出现喉鸣、喘息等症状，呼吸道感染时可加重，治疗后病情恢复，常不能引起

8、家长及医务人员的重视，可能终身未被诊断。部分患者因胸部CT异常，支气管镜检查后得到确诊。中、重度CAS的患JL在安静时即有轻重不同的喉鸣、气促、咳嗽、哭声低弱、声音嘶哑、喘息、呼吸困难、喂养困难、吞咽障碍、呛咳及反复下呼吸道感染等，病情加重时可并发气胸、皮下气肿、肺不张、呼吸窘迫及呼吸衰竭，多数患儿需要生命支持，但有可能气管插管困难、撤机失败，甚至救治无效死亡。病情迁延者可引发营养不良、生长发育落后、闭塞性支气管或细支气管炎、支气管扩张、毁损肺、咯血、缺氧性脑损伤等。异物、外伤等机械性及化学性损伤可穿透管壁引起纵隔感染、纵隔气肿、气管食管痿；损伤血管、心脏时可引起出血、休克甚至死亡。当肿瘤出血

9、病情危重需要紧急抢救气管插管时，插管前端可能触碘中瘤加重肿瘤出血；急症气管切开时，气切套管前端难以推开肿瘤进入气管下段，给救治带来困难。CAS轻者呼吸平稳，三凹征阴性,仅有呼吸音粗糙。中、重度者精神不振，焦虑、烦躁甚至嗜睡，皮肤苍白或发灰，大汗淋漓，面部发绢，呼吸急促，吸气性三凹征阳性，可闻及喉鸣传导音，心率加快。呼吸衰竭时喘鸣音减少，心率减慢。一侧主支气管或中间支气管重度狭窄时，两侧呼吸音不对称，狭窄侧呼吸音低，可闻及相对固定的局限性喘鸣音。如合并肺炎、肺不张、闭塞性支气管或细支气管炎等时，可出现相应的体征。病史长者可有生长发育落后、胸廓变形（如桶状胸X杵状指/趾等。3.2影像学多层螺旋CT

10、对CAS的诊断很重要，往往是最早期的诊断依据，可对狭窄的位置、程度、狭窄段的长度做粗略的测量，但需要再行支气管镜检查进一步明确。怀疑管腔外病变压迫时要行增强CT扫描协助诊断。3.2.1管腔内的病变中心气道异物在CT上表现为管腔中断，管腔内异常密度影或软组织密度影，部分梗阻时远端肺组织可表现为肺气肿，完全堵塞或病程长、合并感染时表现为肺不张或肺实变，有时伴有纵隔移位,增强扫描时异物无强化，胸部影像正常者不能排除支气管异物。结核或肿瘤性病变可有肺门或纵隔淋巴结肿大，增强CT时结核病灶多为不均匀强化，而肿瘤因性质不同呈均匀或不均匀强化，同时可判断肿瘤的供血来源及血供是否丰富。脉管性病变中的婴幼儿血管

11、瘤;infantilehemangioma,IH）是累及声门下区最常见的良性肿瘤，CT及磁共振成像（MRI）可显示病变，表现为声带下方不规则的软组织肿块，呈不对称性狭窄，增强扫描明显强化。3.2.2管壁的病变声门下区狭窄需行薄层CT扫描,可见局部管腔狭窄,以炎性病变所致的瘢痕性、膜性狭窄多见，长段瘢痕狭窄管腔可不规则，管壁凹凸不平，管腔外无异常血管。先天性完全性气管和支气管环的狭窄段管腔呈O型，无膜部隆起表现，正常管腔和狭窄段之间一般有逐渐变狭窄的移行部分，移行部分管腔也较正常管腔窄。增强CT可协助并发大血管畸形的诊断。气管支气管软化田市CT横轴位及矢状位可显示病变部位及程度.表现为局部变窄，

12、前后径缩短50%,重建后管腔狭窄或显示不清。支气管软化左侧较右侧常见，不管是气管还是支气管软化均需行增强CT扫描明确是否伴有管腔外血管、心脏及占位性病变等压迫。气管食管痿在肺CT横轴位图像上多显示食管与气管、支气管相通，必要时行食管造影直接显示痿管。气管软骨环缺失多为短段的缺失，CT上表现为局限性向心性狭窄，增强CT管腔外常无异常血管。长段软骨环缺失类似气管软化。气管支气管骨化病钙化的软骨结节由气管黏膜向管腔内突起，一般不累及膜部，管腔呈不规则狭窄713.2.3管腔外的病变大血管畸形常与先天性完全性气管与支气管环、气管支气管软化及气管食管痿、先天性心脏病等并存，增强CT、食管造影及支气管镜检查

13、可确诊。大血管发育畸形构成环形结构完全或不完全地包绕并压缩气管或食管，或两者兼而有之，称为血管环（vascularringI目前增强CT是血管环最理想的检查手段，血管环诊断时需要同时观察血管的起源、形态、位置、走向以及与气管、食管的关系。国际胸外科医师协会数据库将血管环分为完全性血管环和部分性血管环，前者包括双主动脉弓和右位主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭或动脉导管韧带,后者包括无名动脉压迫、肺动脉吊带（pulmonaryslingX左位主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉8o临床最常见的血管环为双主动脉弓、右位主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭或动脉导管韧带和无名动脉压迫。双主动脉弓包括优

14、势右弓加小左弓（80%I优势左弓（10%）和平衡主动脉弓（10%）3种类型；右位主动脉弓的左侧动脉导管起源于降主动脉近端，向左穿过食管后方，然后向前附着于左肺动脉，当动脉导管较短时，所形成的环可能会变紧，造成严重的气管食管压迫；右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉时常伴有左侧锁骨下动脉和左颈总动脉之间的左弓中断，左锁骨下动脉底部可见Kommerell憩室的动脉瘤样扩张；无名动脉起源于主动脉弓，于气管前斜向上行，走行异常时可压迫气管；肺动脉吊带又称迷走左肺动脉，是一种罕见的先天性心血管畸形，左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，绕过气管下段或左主支气管（多为支气管桥），在气管和食管之间走行达左肺门，形成一

15、个压迫气管支气管树的吊带，多合并完全性气管环，形成环-吊带。左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉时,可能导致吞咽困难或呼吸道感染。除上述之外,还发现主动脉弓缩窄、左位主动脉弓右降或右位主动脉弓左降、降主动脉中位或前移、部分扁平胸等也会压迫中心气道。先天性心脏病伴心脏肥大在胸片或CT上表现为心影大，主要影响主支气管及叶、段支气管，造成外压性狭窄，常伴有肺动脉高压。纵隔占位性病变（结核、肿瘤、支气管源性囊肿等）纵隔增宽，结构不清，气管或主支气管可表现为局限性不对称狭窄。增强CT可发现占位性病变,并协助判断病变性质。管壁的意外伤害可引起纵隔感染，纵隔内见低密度灶、气肿及液气平等压迫中心气道。脉管性病变CT

16、下呈边界清楚的软组织密度影，含有血管结构的增强CT可见病灶强化。气管食管痿的食管近段管腔扩张明显时，向前压迫气管，重者导致气道梗阻。3.3支气管镜检查形态学支气管镜检查具有直视病变位置、病变形态、评估狭窄的程度、测算狭窄段长度、触感病变的质地及评估病变周围病情等优势，本共识支气管镜检查形态学诊断以自上而下(声门下区、气管及主支气管)的顺序分别介绍常见的先天性、获得性疾病。3.3.1先天性疾病(1)喉囊肿(Iaryngealcyst)是指发生于声门上区、声门区、声门下区的囊性病变。1970年DeSant。提出先天性喉囊肿可分为喉导管囊月(Iaryngealductalcyst济口喉小囊囊月(Iaryngealsaccularcyst)9;我国的儿童先天性呼吸系统疾病分类建议中提出喉囊肿分为喉小囊囊肿和喉气囊肿10.ProWSe和Knight11认为发生于会