先天性胆管囊状扩张.docx

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1、先天性胆管囊状扩张先天性胆管囊状扩张拼音Xiantianxngddngudnnngzhungkuzhang疾病别名先天性胆总管囊肿，先天性胆管囊状扩张症疾病代码ICDS44.5疾病分类肝胆外科疾病概述先天性胆管囊状扩张(Congenita1.CyStiCdi1.atationofbi1.educt)是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。本病发生率男女之比约为1:4.本病的典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块，但临床上具有典型的叁联征者特别少见，大多数病人无特异性临床式现。疾病描述先天性胆管囊状扩张(Congenita1.cysticdi1.atationofbi1.educt)是一种伴有胆汁淤积的外

2、科胆道疾病。1723年Va1.er报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。Caro1.i于1958年具体描述了肝内胆管的囊状变更，所以先天性胆总管囊肿等名称已经不能包括此类病的全部，学者们认为统称为囊状扩张或胆管囊肿为宜。症状体征本病的典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块，但临床上具有典型的叁联征者特别少见，大多数病人无特异性临床表现。1 .腹痛一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐四周阵发性钝痛、胀痛或绞痛，发作时患儿特别苦痛，过后又如正常儿。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿因不会诉说，常易误诊。有的腹痛反更发作，持续数

3、月乃至数年，难受发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。如腹痛变为持续性，同时伴有发热、黄疸，提示胆管炎的表现；如突发急性腹痛并有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发腹膜炎。2 .腹部肿块多于右上腹部或腹部右侧有一囊性肿块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一。有时因胆总管下端炎症水肿的消退或胆总管末端瓣状皱裳的活瓣作用，胆汁排出则囊肿变小，黄疸亦渐消退，因此造成囊肿大小变更，在本病的诊断上有较高的参考价值。梭状型胆管犷张症和囊肿较小时不能触及腹部肿块。3 .黄疸由于胆总管远端多有不同程度狭窄。胆管炎时远端黏膜水肿，使管腔更为狭窄，出现堵塞性黄疸；黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，

4、胆汁引流不畅所致，可能是由于合并囊内感染或胰液反流所引起。当炎症好转，水肿消退，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退，因此间歇性黄疸为其特点，大多数病例均存在此症状。出现黄疸时间隔期长短不一，严峻黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色，同时尿色深黄。除3个主要症状外，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达3839C,亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。长期堵塞性黄疸可造成肝、肤功能损害，影响消化汲取功能而发生养分不良以及脂溶性维生素汲取障碍而引起的出血倾向。疾病病因1.先天性因素(1)胆管上皮异样增殖学说：1936年YotSUyanagi提出的先天因素学说为

5、多数人接受。他认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖异样，导致胆管各处的上皮增生速度不匀称，下部入十二指肠段狭窄，使胆管压力增高，上部胆管发育不良处扩张。A1.onson-1.ej等提出胚胎期发育不良，胆管上皮空泡化，局部管壁薄弱。(2)胰、胆管合流异样学说：人们已通过各种手段发觉该病几乎都存在着胰胆管合流异样现象。宫野通过扩张胆管的胆汁内淀粉酶值的异样增高，间接证明白合流异样。Babbitt.John等通过视察该病人的造影片发觉：主胰管和胆总管交接处距离Vater壶腹部较远，形成23.5cm的共同通道(正常VO.5cm):主腕管与胆总管汇合成宜角，胰管内压力高达2.94-4.9kPa(22.1

6、36.8mmHg),胆总管内压为2.452.94kPa(18.4-22.ImmHg)。如此特点导致胰液反流，胰酶活性增加，使胆管密膜破坏，管壁纤维化。当胆管压力增高时则易产生囊状扩张。能氏等在试验时将人的胰液灌注入小山羊的胆囊内，形态学发觉类似于先天性胆管扩张症的变更。Arima等应用选择性肤胆管造影术对16例胆管囊肿病人行术中胆道造影，结果全都有胰胆管系统异样连接。(3)神经发育异样学说：1943年ShaI1.oW指出先天性胆管囊肿发生部位有神经细胞的缺陷，类似于巨结肠的变更。杨雄伟等人通过对正常小儿及胎儿与该病人胆总管末端神经分布的组织学探讨发觉：先天性胆管囊肿末端狭窄段神经分布异样削减是

7、一种原发性病变。胆总管远端的痉挛性狭窄是该病病因之一，这是一种先天发育异样现象。胰胆管合流异样可能与囊肿末端神经发育异样同时存在，由于神经发育异样远段出现痉挛性狭窄，胰液分泌压力高于胆管内压，反流持续存在，破坏胆管壁，二者共同作用形成胆管囊肿。近年来有学者认为，胆管上皮病毒感染，如乙型肝炎抗原等也可引起管腔堵塞或者管壁薄弱而产生囊肿畸形、胆管闭锁等。2 .后天性因素有学者认为胆管囊肿，尤其是成人型胆管囊肿，主要是由于胆管完全或者是不完全性梗阻，导致胆汁淤滞、感染，使胆管壁发生纤维化而丢失弹性，当胆管内压力增高时，出现继发性近端胆管扩张，渐渐形成囊肿。梗阻缘由多为胆管炎症、胆管结石、肿瘤或者继发

8、于损伤，另外妊娠、肝门部淋巴结肿大、胰腺肿瘤、内脏下垂以及十二指肠内乳头状瘤等均可导致胆管下端梗阻而引起本病。是否能够否认这些后天因素所导致囊性犷张病变是以潜在的先天异样因素的存在为前提，还有待于探讨。3 .先天性因素合并后天因素Koz1.off等报道1例成年人初次开腹手术胆管正常，但再次手术时发觉有胆总管囊肿形成。Kato等将幼犬与成龄犬的胆管黏膜局部刮除后，结扎胆管远端，结果仅幼犬产生了胆管囊肿，而成龄犬无此结果。此试验也说明，胆管囊肿是由于胆管壁先天性薄弱因素基础上辅以后天胆管梗阻因素而发生的。胆管囊肿的形成一般应具备两个条件：管壁狭窄和胆管压力增高因素，后者必定是以胆管下端梗阻为前提的

9、。病理生理胆管囊状扩张症最常见于胆总管，其横径大小不等，可达325cm,个别报道囊肿容量高达WU囊内含有变性胆汁，多呈棕绿色，如合并感染常为革兰阴性菌和（或）厌氧菌所致，部分病例存在胆泥或胆石。胆管囊壁常增厚，约2-IOrnm,由纤维炎性组织构成，中间散在布平滑肌纤维和腺体组织，内面缺乏正常黏膜，但常衬有柱状上皮，有时可见斑片状坏死让。急性炎症期病变严峻者可造成囊壁坏死穿孔。有些病例同时合并其他先天性崎形，如多囊肾、先天性肝纤维化、胆道闭锁等，约有2.5%发生囊壁癌变。先天性胆总管囊状扩张症有多种分类方法，基本状况如下（图DoI型：囊肿型，临床多见，占80%以上。胆（总）管呈囊状或梭状扩张，其

10、3个亚型为狭义的胆总管囊肿、节段性胆总管扩张和充满性肝外胆管犷张。11型：憩室型，自胆总管侧壁长出憩室状物。胆总管本身正常或轻度扩张。In型:十二指肠（壁内段）膨出型，胆总管末段在十二指肠内呈囊状膨出，胰管和胆总管汇入膨出部。N型：多发憩室型，在胆（总）管侧壁长出多个憩室。迄今较完整的分型当推Todani分类法，此法基本能概括本病。II11型与上述分型相同。IV-A型：肝内及肝外胆管多发性囊肿。IV-B型：肝外胆管多发性囊肿。V型：肝内胆管单发或多发性囊肿。国内有作者建议，将胆管扩张症分为先天性和继发性两大类,然后按部位、形态、伴发病等进一步分型，值得探讨。诊断检查诊断：儿童或年轻女性具有典型

11、叁联征者，诊断并不困难，但半数以上的患者需借助协助检查明确诊断。试验室检查：其目的在于了解患者的疾病状态，它对于先天性胆管囊性扩张症本身的诊断意义不大。1.肝功能检查用于患者有无黄疸、胆道梗阻以及肝功能状态，是否合并肝硬化。2 .血淀粉的用于了解患者是否有合并胰腺炎的可能，淀粉前增高还可以提示患者是否存在胆胰管汇合异样，淀粉醐正常并不表示患者无胆胰管汇合异样，这点临床上需加以留意。3 .肿瘤标记物检测如癌胚抗原、CEA.CA19-9,在年龄较大、病程较长的患者有助于合并肿痛患者的检出。其他协助检查：单纯依据临床表现，其确诊率甚低。Ishit1.e报告仅有3.5K由于检杳及诊断水平的提高确诊率已

12、达72%90%。婴儿较成人易于诊断。为了提高诊断率，除了一般性的理学检查外，还可酌情考虑选择下列协助检查方法：1.B超、CT检查是平安、有效而无损伤的检查手段，可以较好地确定囊肿大小及其部位。其诊断率较高，而且可以鉴别肝脓肿及肝脏肿瘤。尤其是廉价而有效的B超，可作为首选的检查方法。B超假如发觉可疑胆管囊肿内有囊壁增厚或结节样变更时，应警惕癌变。2 .腹部X线检查囊肿大时平片即可发觉与囊肿一样的阴影以及充气胃肠受压移位的影像。上消化道钏餐造影或者钢灌肠能够更准确的反映增大囊肿压迫四周脏器的状况。上消化道短餐造影时，可见十二指肠C型肠磔影增大，并且向前下方移位。若囊肿位于十二指肠内相当于壶腹部时，

13、可见十二指肠变形或者充盈缺损影。钢灌肠时可见结肠肝区向前下方移位。3 .肾盂造影可以发觉由于肿大的囊肿压迫输尿管而导致肾盂扩大、变形，而且有利于鉴别肾脏的肿痛、畸形以及腹膜后肿瘤。4 .选择性腹腔动脉造影可发觉无血管肿块影。5 .经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)、经皮经肝胆管造影(PTC)不仅可以显示囊肿部位和类型，而且可以了解整个胆管系统的状况。对于有无结石、肿瘤，以及对于胰胆管合流异样的检查时ERCI1尤为有益。当严峻黄疸胆管炎或者ERCP失败的状况下，可以实行PTC检查。若在超声引导下行PTC则更加平安牢靠。二者联合应用时，对诊断无典型叁主征者或疑难病例尤有价值。6 .1311玫瑰红扫描

14、可用于小儿胆管疾病的检查。7 .经静脉胆管造影由于小儿胆囊浓缩实力差，另外胆囊犷张部位的大量胆汁使之显影不充分。故对于小儿若是运用5%葡萄犍50.n1.加入胆影葡胺Ig静脉点滴，胆管造影效果较佳。8 .99mTc-HTf)A闪耀显相可显示胆管的解剖结构和功能状态。9 .胆管术中造影可大大提高本病的诊断率，并了解整个胆管病理变更状况。10 .MRI和磁共振胆胰管成像(MRCp)是目前最新的一项技术，具有与ERCP相当的诊断价值，可以清楚显示肝内外胆管、胆囊、胰管以及胆胰管汇合部，无诱发急性胆管炎和急性胰腺炎的后顾之忧，尤其是对于不适合行ERCP的患者其诊断价值是自不待言的，如重度黄疸、合并胰腺炎

15、发作者、既往曾行胆肠吻合的病人等。鉴别诊断1.胆道闭锁黄疸出现早，进行性加重，3个月后肝硬化明显，B超检查能明确诊断。肝囊肿和肝包虫囊肿，囊肿位于肝实质内，与胆道不通，胆道造影有助于鉴别。此外包虫囊肿的囊液皮内试验和血清补体结合试验均呈阳性。2 .右肾积水静脉肾孟造影可以证明。3 .腹部肿瘤右肾母细胞瘤和神经母细胞瘤都是实质性恶性肿施，病情发展快，无黄疸，B超和静脉肾志造影可以鉴别。治疗方案对先天性胆管囊状犷张症仅仅采纳保守治疗被认为是徒劳的，只有手术治疗才是根本有效的方法。1.各种手术方法(1)外引流术：囊肿外引流术：胆囊外引流术。(2)内引流术:囊状扩张部与消化道吻合：A.胆囊十二指肠吻合术；B.胆囊空肠吻合术；C.胆囊胃吻合术。胆囊与消化道吻合：.囊肿十二指肠吻合术：B.囊肿空肠吻合术；C.囊肿胃吻合术。(3)囊肿切除，胆管重建术：肝总管十二指肠吻合术：肝总管空肠吻合术：肝内胆管空肠吻合术。(4)肝部分切除术。2.现将各术式特点分析如下(1)外引流术：在全身状态极差状况下，如严峻胆管感染、重症黄疸、囊肿裂开并发充满性腹膜炎、伴中毒性休克，或者由于其他缘由暂不宜行困难手术时，可酌情以此作为急救术式。长期