急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征（川崎病）的诊治常规.docx

急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征（川崎病）的诊治常规本症系一种急性发热性皮肤黏膜淋巴结肿大性疾病。于1961年由日本川崎发现，并于1967年首次报道，以后世界各地亦有报道。（一）病因和发病机制L本病病因不明，多认为与感染有关，这些致病微生物包括：细菌（如链球菌、金黄色葡萄球菌、丙酸杆菌和铜绿假单胞菌，以溶血性链球菌研究最早和最多）、病毒（如EB病毒、柯萨奇病毒、艾柯病毒、腺病毒和反转录病毒）和立克次体。2 .免疫反应异常在发病中具有重要作用。本病的免疫反应非常复杂，涉及各型变态反应，近年来发现其类似于超抗原反应特征，认为葡萄球菌或链球菌超抗原可通过诱导T细胞释放大量细胞因子而引起发热和组织炎症。（一）临床表现L本病好发于5岁以下儿童，发热可高达4（C,抗生素及退热药治疗无效。眼球结膜充血，初起口腔、咽部、舌黏膜也可充血，可见草莓舌，酷似猩红热。3 .在患病后的35d可发疹，表现为麻疹样、猩红热样或多形红斑型，皮疹一般不痒，以躯干较多，也可发生于颜面和四肢，持续1周左右消退，不留色素沉着。在开始发疹时，四肢末端呈对称性、弥漫性非凹陷性水肿，掌跖和指（趾）末端可见红斑，在病程第2周指（趾）末端甲与皮肤交界处呈膜状脱屑，此征象有诊断意义，继而全身脱屑，颈部淋巴结肿大。4 .其他可有腹泻、关节痛、心肌炎及心包炎、无菌性脑膜炎、轻度的黄疸等，在恢复期甲可出现横沟。（三）诊断及鉴别诊断L目前无特殊诊断方法，主要依据临床表现和实验室检查，并排除其他疾病而做出诊断。凡具备以下6个表现中5个以上者（其中发热为必备条件）可以做出诊断：对抗生素无效的、持续5d以上发热；眼球结膜充血；口腔黏膜改变；肢端改变；多形性皮损；淋巴结肿大。5 .本病需与猩红热、重症多形红斑、小儿结节性多动脉炎、风湿热、变应性亚败血症、药疹、血清病、肢端疼痛病等进行鉴别。（四）治疗本病为良性自限性疾病，目前尚无特效治疗，一般以抗炎、抗凝和对症处理为原则。L阿司匹林为首选药，有抗炎和抗凝作用，可预防冠状动脉血栓形成。急性期按60100mg/（kgd）服用，热退后减至1030mg（kgd）维持，直至选择性冠状动脉造影或超声心电图检查正常为止，通常需用药3个月以上。6 .丙种球蛋白也是治疗川崎病的重要措施，对缩短病程和预防或减轻心血管并发症有肯定的作用，常用400mg(kgd)静脉注射，持续5d,近年主张2000mg(kgd),一次疗法疗效更好。7 .糖皮质激素尽管使用糖皮质激素可以缩短病程，减轻症状，但易引起血栓形成，故对其使用有争议，目前多主张急性期短期(3-5d)使用，可能利大于弊。8 .其他可对症处理，酌情输血或使用肝素等。对恢复期或病后1个月儿童要加强随访，嘱患儿避免过早、过多地活动。