医院讲课贫血的诊治.ppt

贫血内容内容定义 临床表现 诊断 治疗 贫血贫血（Anemia)是指人体外周血红细胞容量减少，即单位容积内血红蛋白（HB）、红细胞（RBC）和或红细胞比积（HCT)低于同性别、同年龄和地区的正常参考值下限 贫血不是一种疾病 明确病因很重要 定定 义义 红细胞 （RBC）血红蛋白（血红蛋白（Hb)成年男性成年男性 (4.0 5.5)1012/L 120 160g/L 成年女性成年女性 (3.5 5.0)1012/L 110 150 g/L 新生儿新生儿 (6.0 7.0)1012/L 170 200 g/L 参考值参考值成年男性：Hb120g/L 成年女性：Hb 110g/L 妊娠时：Hb 100g/L我国的贫血标准我国的贫血标准最能反映贫血本质的是Hb，因为红细胞的主要功能 是由血红蛋白来执行的判断贫血时，注意“假阳性”及“假阴性”结果都是相对的，与血容量有关。有脱水或血液浓 缩时，HB相对升高，即使有贫血也难以发现；血容 量增加或血液稀释时，HB相对降低，可使正常人被 误诊为贫血婴幼儿、儿童、孕妇HB较正常人低高原地区居民：HB高判断贫血注意判断贫血注意贫血的分级贫血的分级程度程度Hb临床症状临床症状轻度轻度90120g/L无无中度中度6090g/L较重活动较重活动重度重度3060g/L轻微活动轻微活动极重度极重度30g/L休息时有症状，休息时有症状，常伴贫血性心脏病常伴贫血性心脏病 按骨髓增生程度分类按骨髓增生程度分类类型CV（f l)80100CHC(%3235常见疾病大细胞性贫血 100 3235巨幼细胞贫血、巨幼细胞贫血、MDS、肝病、肝病正常细胞性贫血 80100 3235溶血性贫血溶血性贫血急性失血性贫血急性失血性贫血小细胞低色素性贫血单纯小细胞性贫血 80 80 32 3235IDA、海洋性贫血、海洋性贫血MDSRASCDA、风湿、肝病、风湿、肝病正细胞性贫血按骨髓增生程度分类按骨髓增生程度分类 类型类型常见疾病常见疾病增生性贫血增生性贫血IDAIDA、MDSMDS、溶贫、溶贫增生不良性贫血增生不良性贫血AAAA、纯红再障、纯红再障增生性不良性贫血增生性贫血一、红细胞生成减少性贫血 1.造血干细胞异常所致贫血 AA 2.造血调节异常所致贫血 骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、MF 造血调节因子异常所致贫血：肾性贫血、甲减、慢性病性贫血 造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH、AA 3.造血原料不足或利用障碍所致贫血：MA;IDA二、红细胞破坏过多性贫血三、失血性贫血病因及发病机理临床疾病形态学1红细胞生成减少HSC增生和分化异常AA、MDS正细胞性贫血骨髓被异常组织浸润白血病、MM、转移癌正细胞性贫血细胞成熟障碍MA、IDA、MDSRAS大细胞性贫血小细胞性贫血2红细胞破坏过多红细胞内在缺陷红细胞膜异常（PNH、遗传性球形红细胞增多症）红细胞酶缺陷（G6PD缺乏）血红蛋白异常（Hb病、海洋性贫血）正细胞性贫血小细胞性贫血红细胞外在因素免疫性溶血性贫血机械性溶血性贫血正细胞性贫血3失血急性失血后贫血慢性失血性贫血正细胞性贫血小细胞性贫血形态学简单、对大、小细胞性贫血价值较大，但对正细胞性贫血无法分类骨髓增生程度分类仅能将AA分出病因分类仅适用于单病因，对于多种病因引起的则无法鉴别分类的优缺点分类的优缺点贫血的临床表现 影响贫血临床表现的因素影响贫血临床表现的因素 一般表现一般表现 呼吸、心血管系统表现呼吸、心血管系统表现 中枢神经系统表现中枢神经系统表现 消化系统表现消化系统表现 泌尿、生殖系统泌尿、生殖系统 内分泌系统内分泌系统 血液与免疫系统及其他血液与免疫系统及其他 贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的下降 影响贫血临床表现的因素有：贫血的程度 贫血的速度 机体对缺氧的适应和代偿能力 机体的活动程度 重要脏器的功能情况 （一）影响贫血临床表现的因素（一）影响贫血临床表现的因素 最常见和最早期的表现是疲乏、困倦、软弱无力 皮肤粘膜苍白是最主要的体征 影响因素（肤色、温度、水肿）严重贫血可有低热（二）一般表现（二）一般表现 症状：症状：活动后心悸、气短最常见；严重时心绞痛、呼吸困难 体征：体征：心率增快，心搏有力；部分心脏扩大，有杂音 心电图：心电图：ST降低，T波低平 治疗反应：治疗反应：贫血纠正后可恢复（三）呼吸、心血管系统表现（三）呼吸、心血管系统表现头昏、头晕、头痛、耳鸣眼花、嗜睡及注意力不集中严重时有晕厥VitB12缺乏时有感觉及运动异常（四）中枢神经系统表现（四）中枢神经系统表现腹胀、纳差、恶心、食欲减退 IDA可有吞咽异物感、异食癖、反甲伴溶血时有黄疸或肝脾肿大 巨幼细胞性贫血时有舌炎、舌乳头萎缩（五）消化系统表现（五）消化系统表现蛋白尿、夜尿增多水肿月经增多（六）泌尿生殖系统（六）泌尿生殖系统（七）内分泌系统 孕妇分娩大出血致垂体缺血坏死（席汉）孕妇分娩大出血致垂体缺血坏死（席汉）长期贫血致内分泌紊乱（甲状腺、肾上长期贫血致内分泌紊乱（甲状腺、肾上腺、胰腺）腺、胰腺）（八）血液、免疫系统及其他引起贫血的血液病的表现引起贫血的血液病的表现红细胞的免疫功能改变红细胞的免疫功能改变皮肤干燥、毛发干枯、反甲皮肤干燥、毛发干枯、反甲创口愈合慢创口愈合慢明确是否贫血明确贫血的类型和程度最重要的明确病因诊断诊断 病史询问病史询问 体格检查体格检查 实验室检查实验室检查诊断方法贫血的时间、速度、程度、并发症、诱因治疗反应情况饮食营养，生活习惯、环境中毒物及放射性物质接触史失血、月经史家族史及慢性病情况（一）病史询问贫血对各系统的表现 皮肤、粘膜颜色、胸骨压痛、甲床变化及感觉异常等贫血的伴随表现 出血、黄疸、肝、脾、淋巴结肿大 （二）体格检查1.血液检查2.骨髓检查病因与发病机制检查（三）实验室检查（三）实验室检查诊断贫血及其病因的主要依据1 1血液分析血液分析 HbHb、RBCRBC最常用、最可靠最常用、最可靠 据据MCVMCV、MCHC MCHC 或或 MCHMCH进行形态学分类进行形态学分类2 2网织红细胞（网织红细胞（RetRet）了解骨髓红系增生情况了解骨髓红系增生情况 作为贫血疗效判断的指标作为贫血疗效判断的指标3 3外周血细胞形态检查外周血细胞形态检查 红细胞形态学改变为诊断提供十分重要的依据红细胞形态学改变为诊断提供十分重要的依据血液检查小细胞、中心淡染区扩大小细胞、中心淡染区扩大IDAIDA巨幼红细胞巨幼细胞贫血巨幼红细胞巨幼细胞贫血球形红细胞遗传性球形红细胞增多症球形红细胞遗传性球形红细胞增多症靶形红细胞海洋性贫血靶形红细胞海洋性贫血泪滴样红细胞泪滴样红细胞MFMF缗钱状排列红细胞缗钱状排列红细胞MMMM形态学改变形态学改变红细胞大小异常红细胞大小异常 红细胞形态异常红细胞形态异常椭椭圆圆形形红红细细胞胞靶靶形形红红细细胞胞球球形形红红细细胞胞正正常常红红细细胞胞镰形红细胞镰形红细胞畸形红细胞畸形红细胞口形红细胞口形红细胞棘形红细胞棘形红细胞红细胞形态不整红细胞形态不整泪滴形红细胞泪滴形红细胞红细胞形态不整红细胞形态不整红细胞缗钱状排列红细胞缗钱状排列染色反应异常染色反应异常红细胞结构异常红细胞结构异常任何原因不明的贫血均应进行骨髓检查，包括穿刺涂片、活检印片及病理学检查。必要时作组化染色、免疫学及染色体检查骨髓检查骨髓检查溶血可作有关溶血试验溶血可作有关溶血试验 AIHAAIHA：抗人球蛋白试验（：抗人球蛋白试验（Coombs testCoombs test）PNHPNH：酸溶血试验（：酸溶血试验（Hams testHams test）遗传性贫血：遗传性贫血：G-6PDG-6PD、PKPKIDAIDA：铁染色：铁染色MAMA：叶酸、维生素：叶酸、维生素B12B12肾功衰竭：肾功衰竭：BUNBUN、CrCr甲减甲减:T3:T3、T4T4、TSH TSH 其他检查如尿、粪、生化、放射学、内窥镜检查等其他检查如尿、粪、生化、放射学、内窥镜检查等 病因与发病机制检查病因与发病机制检查 对症治疗：减轻贫血对机体的影对症治疗：减轻贫血对机体的影响响 对因治疗：针对贫血的发病机制对因治疗：针对贫血的发病机制 治 疗除去病因除去病因药物治疗药物治疗输血输血脾切除脾切除骨髓移植（骨髓移植（BMTBMT）治疗措施治疗措施除去病因 贫血治疗的首要原则，病因不清除，仅对贫血作对症治疗，效果差，易复发，且对部分患者可掩盖原发病，导致严重后果 不同的贫血需用不同的药物进行治疗，没有一种药物对所有的贫血都有效果，盲目用药会使病情复杂化，影响最终的治疗效果药物治疗药物治疗 铁剂：治疗IDA 叶酸、VitB12：巨幼细胞贫血 肾上腺皮质激素：AIHA，AA部分有效 VitB6：MDSRAS 雄激素：AA、CDA EPO：肾性贫血、恶性肿瘤引起的贫血常用的药物 贫血对症治疗的措施严格掌握适应症（慢性贫血Hb 60g/L）传播疾病，输血反应，加重溶血主要用于大量失血及严重慢性失血对于溶血，一般不用输血纠正贫血（因为会加重溶血）输血输血主要用于先天性、遗传性贫血性疾病，如球形红细胞增多症等，亦可用于脾亢及AIHA脾脾切除切除BMT 主要用于主要用于AAAA、海洋性贫血、海洋性贫血、MDSMDS及各种恶性血液病的治疗及各种恶性血液病的治疗特别说明：治疗缺铁性贫血（Iron deficient anemia，IDA）1 去除病因去除病因2 补充铁剂：补充铁剂：（1）口服：）口服：有效判断：网状有效判断：网状RBC,d7高峰高峰（2W）HbHb正常（约正常（约2m）总疗程总疗程2m+36m（半年）半年）（急切）（急切）（2）肌注铁：适应症：胃肠道疾病，口服铁剂不能耐受 消化道失血量超过口服铁剂吸收量 需较快纠正Hb 所需铁（mg）=（150-患者Hb）体重（kg）0.33举例：（150-60）500.33=1500mg（疗程过长）（疗程过长）特别说明：巨幼细胞贫血叶酸片：叶酸片：10 mg，TidVitB12:0.5mg，qd（蔬菜、萎缩胃炎：长期）（蔬菜、萎缩胃炎：长期）