急性格林巴利综合征的治疗.ppt

2023-12-26Li Haifeng1急性格林巴利综合征的治疗2023-12-26Li Haifeng2GBS的发病机制v 体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖结构。结构。v 辅助性辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。v 通过超抗原机制可直接激活通过超抗原机制可直接激活B细胞。细胞。v IgG和和IgM型抗体可能均具有损害作用。型抗体可能均具有损害作用。抗体介导的细胞毒性作用（抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。）。激活补体。激活补体。干扰钠离子通道，阻滞（干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（轴索损害）。可改善）和开放（轴索损害）。2023-12-26Li Haifeng32023-12-26Li Haifeng4GBS的发病机制v 分子模拟：分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，损害神经组织。的同时产生自身抗体，损害神经组织。v 空肠弯曲菌（空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）：）：是探索是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。v 神经节苷脂：神经节苷脂：正常的神经成分，在正常的神经成分，在Ranvier节附近和终节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。子通道。v CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。2023-12-26Li Haifeng5分子模拟学说 Yuki N,19972023-12-26Li Haifeng6临床分型 临床表现临床表现 临床病理特征临床病理特征 纯运动受损纯运动受损 AIDP AMAN 严重感觉受损严重感觉受损 AIDP AMSAN 颅神经颅神经 MFS 后组颅神经型后组颅神经型 植物神经神经节植物神经神经节 泛植物神经功能不全泛植物神经功能不全2023-12-26Li Haifeng7GBS疗效的研究方法v 双盲对照多中心试验双盲对照多中心试验。v 选择病例：选择病例：按照按照Asbury1990年标准，通常选取肢体瘫年标准，通常选取肢体瘫痪的，可使用痪的，可使用Hughes的量表。的量表。v 试验时机：试验时机：多在发病后多在发病后2 2周内开始，在不能行走的患者周内开始，在不能行走的患者试验。试验。v 观察指标观察指标包括：包括：死亡率、病残率。死亡率、病残率。发病后短期（如发病后短期（如4 4周时）和长期（如发病后周时）和长期（如发病后6 6个月时）的运动个月时）的运动功能评分（见表）。功能评分（见表）。使功能评分提高使功能评分提高1 1分或达到一定运动功能（如恢复能够行走的分或达到一定运动功能（如恢复能够行走的时间）所需的时间。时间）所需的时间。2023-12-26Li Haifeng8GBS疗效的研究方法v 预后指标：预后指标：不可干预的指标：不可干预的指标：j年龄年龄j病前感染（腹泻和上呼吸道）病前感染（腹泻和上呼吸道）j发病时血清中发病时血清中CJ抗体和抗体和GM1抗体抗体j发病时发病时CMAP的幅值以及传导速度的改变的幅值以及传导速度的改变j可干预的指标可干预的指标j采用的疗法采用的疗法j治疗时机。治疗时机。2023-12-26Li Haifeng9GBS治疗中所用的评价量表(Hughes)分值分值 定义定义0 没有症状和体征没有症状和体征1 有轻微症状或体征，能够跑有轻微症状或体征，能够跑2 没有帮助的情况下在平地可行走没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑米但不能跑3 能够在帮助下于平地行走能够在帮助下于平地行走5米米4 卧床或需要坐轮椅卧床或需要坐轮椅5 需要辅助呼吸需要辅助呼吸6 死亡死亡2023-12-26Li Haifeng10一般治疗2023-12-26Li Haifeng11呼吸道的管理：呼吸衰竭的危险因素v 美国美国Mayo医院医院20年间共年间共60例需要辅助呼吸和例需要辅助呼吸和54例无例无需辅助呼吸的需辅助呼吸的GBS患者对照研究患者对照研究 延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素 双侧面神经麻痹双侧面神经麻痹 植物神经功能紊乱植物神经功能紊乱 病情迅速进展病情迅速进展 上肢瘫痪在需要辅助呼吸者的比例也较高，但是没有达到统上肢瘫痪在需要辅助呼吸者的比例也较高，但是没有达到统计学意义。计学意义。而患者的年龄、胃肠道感染病史和慢性阻塞性肺病病史与需而患者的年龄、胃肠道感染病史和慢性阻塞性肺病病史与需要辅助呼吸无关。要辅助呼吸无关。2023-12-26Li Haifeng12呼吸道的管理：临床观察呼吸衰竭v 心率加快，气短。心率加快，气短。v 反常呼吸运动：膈肌。反常呼吸运动：膈肌。v 咳嗽无力：肋间肌。咳嗽无力：肋间肌。v 胸锁乳突肌用力。胸锁乳突肌用力。v 球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。2023-12-26Li Haifeng13呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别v 肺活量（肺活量（VC）v 最大吸气压力（最大吸气压力（PImax）和最大呼气压力（）和最大呼气压力（PEmax）v 血气分析血气分析：GBS患者的患者的PaO2改变常发生较晚，而且患改变常发生较晚，而且患者多因吸氧而使者多因吸氧而使PaO2趋于正常，趋于正常，PaO2并非反映呼吸并非反映呼吸衰竭的敏感指标。呼吸肌力量和衰竭的敏感指标。呼吸肌力量和VC明显减低后才出现明显减低后才出现PaCO2的增高，的增高，PaCO2也不能及时反映呼吸功能的下也不能及时反映呼吸功能的下降。降。v 呼吸频率呼吸频率：变异很大，在呼吸衰竭前的几个小时才加：变异很大，在呼吸衰竭前的几个小时才加快，需要和无需辅助呼吸的患者之间差异无显著性。快，需要和无需辅助呼吸的患者之间差异无显著性。且与多种因素（心血管功能、感染和焦虑等）有关。且与多种因素（心血管功能、感染和焦虑等）有关。2023-12-26Li Haifeng14呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别v 观察呼吸肌的力量：观察呼吸肌的力量：最方便的床旁方法是肺活量。如果患者的肺最方便的床旁方法是肺活量。如果患者的肺活量低于活量低于20ml/kg就应该进行监护，每就应该进行监护，每34小时检查患者的呼吸小时检查患者的呼吸和血气分析。但是由于软腭无力气体可能从鼻腔漏出或者因为面和血气分析。但是由于软腭无力气体可能从鼻腔漏出或者因为面部麻痹从面罩漏出，因此这时肺活量并不能准确反映缺氧状况。部麻痹从面罩漏出，因此这时肺活量并不能准确反映缺氧状况。v 考虑气管插管的时机：考虑气管插管的时机：如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插管。这些或者异常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插管。这些现象通常在肺活量低于现象通常在肺活量低于1L时出现。最好依靠临床估计而不是血氧时出现。最好依靠临床估计而不是血氧饱和度或动脉氧分压的下降，因为这些是呼吸储备不足的比较晚饱和度或动脉氧分压的下降，因为这些是呼吸储备不足的比较晚的指征。的指征。v 另一指征：另一指征：严重的球麻痹，患者吞咽唾液困难。最好观察有无患严重的球麻痹，患者吞咽唾液困难。最好观察有无患者口中唾液贮积和吞咽后呛咳。者口中唾液贮积和吞咽后呛咳。2023-12-26Li Haifeng15定量的指导原则v 需要密切观察准备气管插管的指征可以概括为需要密切观察准备气管插管的指征可以概括为“20/30/40原则原则”，即即VC低于低于20 mL/kg，PImax低于低于-30 cmH2O和和PEmax低于低于40 cmH2O。Wijdicks和和Hughes均提倡这一原则。必须气管插管的临界值是均提倡这一原则。必须气管插管的临界值是VC低于低于15 mL/kg和和PImax低于低于-25cmH2O。v 严重的植物神经功能紊乱严重的植物神经功能紊乱也是也是GBS患者死亡以及预后患者死亡以及预后不良的危险因素，也需要监护不良的危险因素，也需要监护。2023-12-26Li Haifeng16定量的指导原则2023-12-26Li Haifeng17呼吸衰竭在夜间多见v 80需要辅助呼吸的需要辅助呼吸的GBS患者在晚患者在晚6时到晨时到晨8时之间气时之间气管插管。管插管。v 可能的原因包括可能的原因包括 卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。在快速眼球运动睡眠期，在发现健康人肋弓外突对呼吸的作在快速眼球运动睡眠期，在发现健康人肋弓外突对呼吸的作用减弱，而膈肌是呼吸的主要承担者。用减弱，而膈肌是呼吸的主要承担者。睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。这三个因素可使睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。这三个因素可使VC减少减少50。快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一步增加死腔。快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一步增加死腔。睡眠可使咳嗽反射下降减少分泌物的排出阻塞气道。因此夜睡眠可使咳嗽反射下降减少分泌物的排出阻塞气道。因此夜间应加强对临床征象的观察。间应加强对临床征象的观察。2023-12-26Li Haifeng18一般治疗：呼吸道的管理v 气管切开的指征：气管切开的指征：如果患者需要辅助呼吸长达如果患者需要辅助呼吸长达10-1410-14天天以上。以上。v 护理：护理：很重要，保持切开部位的清洁，可在气管内滴很重要，保持切开部位的清洁，可在气管内滴入生理盐水和碳酸氢钠，以利于痰液稀释。使用的呼入生理盐水和碳酸氢钠，以利于痰液稀释。使用的呼吸机的湿化功能是保证辅助呼吸成功的关键。吸机的湿化功能是保证辅助呼吸成功的关键。v 呼吸肌功能的恢复的指征：呼吸肌功能的恢复的指征：可参考呼吸运动以及由邻可参考呼吸运动以及由邻近神经根支配的肌肉，如颈部肌肉和斜方肌的肌近神经根支配的肌肉，如颈部肌肉和斜方肌的肌 力，通常它们肌力的恢复与呼吸肌的恢复平行。力，通常它们肌力的恢复与呼吸肌的恢复平行。2023-12-26Li Haifeng19一般治疗：呼吸道的管理v 呼吸机：呼吸机：SIMV方式，方式，PEEP在在5-10mmH2O，注意对血，注意对血压的影响，尤其是容量不足时。有呼吸恢复的迹象时，压的影响，尤其是容量不足时。有呼吸恢复的迹象时，逐渐减少呼吸机提供的呼吸频率，逐渐减少呼吸机提供的呼吸频率，6次次/分以下时可考分以下时可考 虑脱机试验。虑脱机试验。v 可可气管内滴入抗生素气管内滴入抗生素治疗感染。治疗感染。2023-12-26Li Haifeng20一般治疗：呼吸道的管理v 终止辅助呼吸的条件：终止辅助呼吸的条件：需要逐步进行。首先堵管，观需要逐步进行。首先堵管，观察患者是否有自主呼吸，并逐渐训练患者的自主呼吸察患者是否有自主呼吸，并逐渐训练患者的自主呼吸使脱机时间逐渐延长，仔细观察患者是否有心率加快使脱机时间逐渐延长，仔细观察患者是否有心率加快和紫绀。患者能够自主呼吸而没有上述现象比较长时和紫绀。患者能够自主呼吸而没有上述现象比较长时间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。2023-12-26Li Haifeng21一般治疗：抗感染v 抗感染的意义：抗感染的意义：不仅防止感染造成的发热、心肺功能不仅防止感染造成的发热、心肺功能的影响和败血症等并发症，还能够减少致病性抗体的的影响和败血症等并发症，还能够减少致病性抗体的产生和致病性细胞因子的产生，促进早日恢复。产生和致病性细胞因子的产生，促进早日恢复。v 抗感染的内容：抗感染的内容：消