中国抗癫痫的诊断指南().ppt

癫痫的诊断癫痫的诊断癫痫的诊断癫痫的诊断癫痫的定义癫痫的定义 痫性发作（痫性发作（epileptic seizure）痫性发作是指大）痫性发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。床现象。癫痫（癫痫（epilepsy）是一种脑部疾患，特点是持续）是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生痫性发作的易感性，并出现相应的神存在能产生痫性发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次以上的痫性发作。诊断癫痫至少需要一次以上的痫性发作。（2005年年国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟）癫痫的定义癫痫的定义 新的癫痫定义具有三个要素：新的癫痫定义具有三个要素：至少一次以上的痫性发作史至少一次以上的痫性发作史 反复痫性发作的倾向及易感性反复痫性发作的倾向及易感性 出现相应的神经生物学出现相应的神经生物学认知认知心理及社会等方面的心理及社会等方面的障碍障碍癫痫发作的症状学特点癫痫发作的症状学特点-1共性共性1.反复性：至少一次以上反复性：至少一次以上2.发作性：突发突止发作性：突发突止3.短暂性：除非持续状态，一般短暂性：除非持续状态，一般3-5分钟，很少超分钟，很少超过过5分钟分钟4.刻板性：就每个个体的发作类型基本是相同的。刻板性：就每个个体的发作类型基本是相同的。癫痫发作的症状学特点癫痫发作的症状学特点-2 个性，即不同个体的症状多样性个性，即不同个体的症状多样性 不同癫痫个体的症状差异很大，可以表现为感觉、不同癫痫个体的症状差异很大，可以表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经系统等，或运动、意识、精神、行为、自主神经系统等，或兼而有之，即脑有多少种功能，便可有多少种发兼而有之，即脑有多少种功能，便可有多少种发作症状，或单独存在，或联合出现。作症状，或单独存在，或联合出现。癫痫的分类癫痫的分类癫痫的分类癫痫的分类 国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE）在）在1981年提出的癫痫年提出的癫痫发作分类发作分类 ILAE 1989年癫痫综合征的分类年癫痫综合征的分类 2001年年ILAE提出了最新的提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊癫痫发作和癫痫诊断方案的建议断方案的建议”癫痫发作的分类癫痫发作的分类 全面性发作（全面性发作（generalized seizures）部分性发作（部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型全面性发作全面性发作1.强直强直-阵挛性发作（阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）(发作发作1)2.失神发作（失神发作（absence seizure）(发作发作2)3.强直发作强直发作(tonic seizure)(发作发作3)4.阵挛发作阵挛发作(clonic seizure)(发作发作4)5.肌阵挛发作（肌阵挛发作（myoclonic seizure）(发作发作5)6.痉挛发作（痉挛发作（spasms）(发作发作6)7.失张力发作（失张力发作（atonic seizure）(发作发作7)癫痫发作的分类癫痫发作的分类 全面性发作（全面性发作（generalized seizures）部分性发作（部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型部分性发作部分性发作1.简单部分性发作（简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）2.复杂部分性发作（复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）3.继 发 全 面 强 直 阵 挛 发 作继 发 全 面 强 直 阵 挛 发 作(s e c o n d a r i l y generalized tonic-clonic seizure,SGTC)(发作发作10)简单部分性发作简单部分性发作1.运动性发作运动性发作2.感觉性发作感觉性发作3.自主神经性发作自主神经性发作 4.精神性发作精神性发作 运动性发作运动性发作 仅为局灶性运动发作仅为局灶性运动发作(发作发作8)杰克逊发作（杰克逊发作（Jackson seizure）偏转性发作偏转性发作(发作发作9)姿势性发作姿势性发作(发作发作10)发音性发作发音性发作 抑制性运动发作抑制性运动发作 失语性发作失语性发作 Jackson发作发作 按次序依按次序依次发作次发作简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 感觉性发作感觉性发作 躯体感觉性发作躯体感觉性发作 视觉性发作视觉性发作 听觉性发作听觉性发作 嗅觉性发作嗅觉性发作 味觉性发作味觉性发作 眩晕性发作眩晕性发作 简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 自主神经性发作自主神经性发作症状复杂多样：症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感，口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛口唇苍白或潮红、出汗、竖毛1.单独自主神经性发作极为少见，常常是其他发单独自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状作的伴随症状2.起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）3.常伴有意识障碍及复杂部分性发作常伴有意识障碍及复杂部分性发作简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 精神性发作精神性发作 发作性情感障碍发作性情感障碍 发作性记忆障碍发作性记忆障碍 发作性认知障碍发作性认知障碍 发作性错觉发作性错觉 发作性结构性幻觉发作性结构性幻觉 部分性发作部分性发作 简单部分性发作（简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）复杂部分性发作（复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)复杂部分性发作复杂部分性发作 仅表现为意识障碍仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括：常见的自动症包括：口咽自动症口咽自动症(发作发作11)、多动性自动症、多动性自动症(发作发作12)简单部分性发作演变为复杂部分性发作简单部分性发作演变为复杂部分性发作 起源：海马杏仁核（颞叶内侧）起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、额叶、颞叶外侧皮质、颞叶外侧皮质 部分性发作部分性发作 简单部分性发作（简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）复杂部分性发作（复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴发作的范畴(发作发作13)鉴别：鉴别：有无先兆有无先兆 抽搐的表现抽搐的表现 愣神愣神 自动症自动症 EEG癫痫发作的分类癫痫发作的分类 全面性发作（全面性发作（generalized seizures）部分性发作（部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或类型特殊的发作形式或类型因资料不全而因资料不全而不能分类的发不能分类的发作以及所描述作以及所描述的类型迄今尚的类型迄今尚无法归类者无法归类者癫痫发作的分类癫痫发作的分类 全面性发作（全面性发作（generalized seizures）部分性发作（部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型 跌倒发作（跌倒发作（drop attack）：）：表现为发作性的突发表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型倒地，并不是一种具体的发作类型(发作发作14)反射性发作（反射性发作（reflex seizure）：）：每次发作均为某每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的电生理种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的电生理和临床特征，但没有固定的发作形式和临床特征，但没有固定的发作形式(发作发作15,发作发作16)癫痫综合征的定义癫痫综合征的定义 癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、（根据发病年龄、发作类型、EEG及病因）及病因）良性癫痫综合征：易于治疗或不需要治疗也能完全缓解，良性癫痫综合征：易于治疗或不需要治疗也能完全缓解，不留后遗症的癫痫综合征不留后遗症的癫痫综合征 反射性癫痫综合征：全部癫痫性发作都是由一定的刺激反射性癫痫综合征：全部癫痫性发作都是由一定的刺激原因所诱发的综合征原因所诱发的综合征 特发性癫痫综合征：没有大脑结构性损伤和其他神经系特发性癫痫综合征：没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的癫痫综合征统症状与体征的癫痫综合征 症状性癫痫综合征：癫痫发作是由大脑一个或多个可证症状性癫痫综合征：癫痫发作是由大脑一个或多个可证实的病变引起的综合征实的病变引起的综合征癫痫综合征癫痫综合征 良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion,BFNC）和良性新生儿惊厥和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion,BNC）早发性肌阵挛脑病早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy）大田原综合征大田原综合征（Ohtahara综合征）综合征）癫痫综合征癫痫综合征 良性婴儿肌阵挛癫痫良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy）婴儿严重肌阵挛癫痫婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征）综合征）婴儿痉挛婴儿痉挛（West综合征）综合征）Lennox-Gastaut 综合征综合征（LGS）肌阵挛肌阵挛-站立不能性癫痫站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）癫痫综合征癫痫综合征 失神癫痫失神癫痫(absence epilepsy)儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（b e n i g n childhood epilepsy with centrotemporal spike）儿童良性枕叶癫痫儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy）获得性癫痫性失语获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫（ECSWS/ESESS）癫痫综合征癫痫综合征 Rasmussen 综合征综合征 青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫 肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫 全面性癫痫伴热性惊厥附加症全面性癫痫伴热性惊厥附加症癫痫综合征癫痫综合征 颞叶癫痫颞叶癫痫 额叶癫痫额叶癫痫 顶叶癫痫顶叶癫痫 枕叶癫痫枕叶癫痫 常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫 家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫特殊类型的综合征特殊类型的综合