2023颈椎肿瘤的神经学表现.docx

2023颈椎肿瘤的神经学表现颈椎特别是上颈椎解剖复杂，肿瘤所致的神经学表现也最复杂。颈枕部疼痛、颈椎活动障碍、斜颈畸形、吞咽困难、神经功能障碍等在不同颈节段的肿瘤，神经学表现迥异。颈椎肿瘤纷繁复杂的神经学表现可分别归为脑神经、延髓、颈脊髓、颈神经根及交感神经受累的症状和体征。01、脑神经麻痹上颈椎近颅底的肿瘤引起脑神经麻痹者临床并不少见,以后组脑神经麻痹为主,其中副神经麻痹发生率最高。副神经麻痹后，胸锁乳突肌和斜方肌瘫痪，使转头困难。临床还发现一个奇特的现象，偶有上颈椎肿瘤患者出现手指麻木，尤其是环指、小指感觉异常，推测为胸锁乳突肌及斜方肌麻痹后，斜角肌痉挛，臂丛神经发出的尺神经受刺激所致。也有患者出现舌咽、迷走神经麻痹，引起构音障碍、吞咽困难及酣症。舌下神经麻痹引起舌肌萎缩，伸舌向患侧歪斜。罕见患者会出现三叉神经、面神经、听神经麻痹，引起面部感觉异常、面肌痉挛、听觉障碍等。02、延髓功能受损延髓是脊髓与脑干相连的重要结构，是控制基本生命活动的中枢。上颈椎肿瘤本身局部的压迫或刺激可引起延髓功能受损;肿瘤压迫致脑脊液循环障碍，局部脑脊液压力增高亦会损伤延髓功能。延髓功能受损可引起呼吸、心跳、消化功能异常，患者表现为恶心、呕吐、猝倒、眩晕、呼吸功能障碍、共济失调，甚至猝死。延髓也是重要的神经传导束经过的部位,受上颈椎肿瘤压迫患者会出现四肢肌无力和感觉异常，其发生率从百分之几到百分之四五十，文献报道差异较大。典型患者，肌无力开始于一侧上肢，发展到同侧下肢，逐步累及对侧下肢，最后累及对侧上肢。这是因为皮质脊髓束在延髓推体下端形成锥体交叉，绝大部分纤维交叉到对侧，交叉前运动神经排列由外向内依次是颈、胸、腰、能的纤维，交叉后的纤维排列相反，上颈椎的髓外肿瘤常在锥体交叉前由外侧压迫脊髓,首先影响单侧上肢的运动功能，最后引起四肢功能障碍。虽然交替轮流发生的肌无力被认为是上颈椎肿瘤较特异性的神经学表现,但这样典型的发展模式在临床中并不常见。03颈脊髓功能障碍颈椎肿瘤压迫或浸润颈脊髓时，相应平面的神经及神经传导束受损，致受损平面以下感觉、运动功能障碍，引起不全性或完全性上肢瘫、偏瘫或四肢瘫。肿瘤压迫或浸润的部位不同，瘫痪的性质不同。如脊髓前角细胞以上的推体束受损，表现为痉挛性瘫痪;如脊髓前角细胞及以下的脊神经受损，表现为迟缓性瘫痪（图1）。鉴别痉挛性瘫痪迟缓性瘫痪受累部位脊髓前角细胞以上脊髓前角细胞及以的锥体束及大脑皮下的脊神经根及同质运动区围神经干（支、束）病理生理脊髓呈失大脑支配，肌肉失神经支配，脊髓节间反射增强脊髓节间反射消失瘫痪性质硬瘫软瘫股张力增高减低腱反射亢进减弱肛门反射存在消失阴茎勃起有无肌肉萎缩无有病理反射有无膀胱功能反射性膀胱无张力或自主膀胱肌电图无变性反应变性反应图1痉挛性瘫痪与迟缓性瘫痪的鉴别颈脊髓中有上行的感觉神经传导束和下行的运动神经传导束经过,受髓内或髓外肿瘤压迫部位不同，其神经损害的发展模式不同。髓外肿瘤,由外侧逐步向内生长或压迫，痛温觉障碍首先出现在身体对侧下半部，逐步波及身体对侧上半部;本体感觉及精细触觉障碍首先出现在身体同侧上半部，逐步累及身体同侧下半部;运动障碍首先出现在身体同侧下肢，逐步累及身体同侧上肢，最后四肢受累。髓内肿瘤其神经损害模式则刚好相反。这种与发生在延髓的肿瘤不同的神经损害发展模式是由神经传导束在脊髓内的排列顺序和神经纤维的交叉部位决定的。无论是上行还是下行的神经传导束,其纤维排列在脊髓内有明确的定位（图2）。脊髓丘脑束和皮质脊髓束由外向内，由浅入深排列的依次为舐、腰、胸、颈的纤维，而薄束、楔束由外向内排列的依次为颈、胸、腰、舐的纤维。传导躯干和四肢痛温觉的神经纤维在同侧上升12节后经脊髓白质前联合交叉到对侧，形成脊髓丘脑束上行到延髓，所以髓外肿瘤压迫致痛温觉障碍首先出现在身体对侧下半部。传导肌、腱、骨、关节的本体感觉（位置觉、运动觉、振动觉）和精细触觉的薄束、楔束在脊髓同侧上升到延髓后交叉,所以髓外肿瘤压迫致本体感觉及精细触觉障碍首先出现在身体同侧上半部。而传导躯干和四肢肌肉运动的皮质脊髓束在延髓交叉后于同侧下行，四肢肌肉运动神经元受单侧皮质脊髓束支配，躯干肌受双侧神经支配,所以髓外肿瘤压迫致肌无力首先出现在身体同侧下肢，而单侧脊髓损害躯干肌不会瘫痪。临床中这样典型的神经损害发展模式很少见,常见的是与肿瘤发生的方位相关的神经学损害，发生在脊髓背侧的肿瘤感觉障碍最先出现，发生于脊髓腹侧的肿瘤运动功能最容易受损发生于脊髓侧方的肿瘤可引起Brown-Sequard综合征（图3）,而发生在脊髓中央的肿瘤可出现痛温觉障碍而本体感觉及精细触觉完好的感觉分离现象也可引起脊髓中央综合征的神经学表现。虽然临床中典型患者少见，但熟悉这些脊髓损害的神经学表现对颈椎肿瘤的早期定位诊断及其危险性的预测有重要意义。颈神经根受累通常是单侧、不对称的，受颈椎肿瘤压迫可在其分布区产生放射样疼痛、感觉过敏或丧失，相应神经支配区肌无力、肌萎缩、反射消失及自主运动功能丧失等。脊神经在人体的分布有明显的节段性，每一部位皮肤感觉或肌肉运动受到神经交叉支配,但一些关键点的感觉障碍及关键肌的运动障碍对神经受累的节段定位有重要意义（图4,图5）上颈椎肿瘤压迫或刺激枕下神经、枕大神经及第3颈神经，可引起颈后、头后、顶枕区放射样疼痛和感觉异常。其中，枕大神经受累最常见,临床症状也最严重。发生在下颈椎的肿瘤压迫或刺激颈神经后支,会引起颈后肌痉挛，颈部、颈肩部或颈背部疼痛，颈椎运动障碍。神经平面关键肌功能C5肱二头肌、肱肌屈肘C6梅侧腕长、短伸肌伸腕C7肱三头肌伸肘Cg指深屈肌屈中指T1小指展肌小指外展L2熊腰肌屈髓关节L_3股四头肌伸膝L胫前肌踝关节背伸kK伸肌口趾背伸s2腓肠肌、比目鱼肌踝关节跖屈图5ASlA标准的10对关键肌及其功能表颈神经前支受累表现为颈丛或臂丛神经支配区功能障碍。颈前区、上胸部皮肤接受颈浅丛支配，此部位神经相互吻合，交叉分布，单侧肿瘤很少引起感觉障碍。臂丛是上肢重要的神经丛,受颈椎肿瘤压迫或刺激时,会引起相应神经支配区疼痛，感觉、反射、肌力异常。与退变性疾病不同，肿瘤常常引起多个神经根受损，其神经学表现的范围更大，对上肢的功能影响也更严重。除上述表现外，膈神经也可受颈椎肿瘤刺激，引起患者顽固性呃逆。T4平面以上肿瘤患者还可出现心慌、胸闷、呼吸困难等表现。05、颈交感神经麻痹颈椎肿瘤如刺激颈交感神经，患者会出现Horner综合征，引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗等表现。部分患者星状神经节受肿瘤刺激会引起心慌、气短等。参考文献：1VinayS,KhanSK,BraybrookeJRXumbarvertebralhaemangiomacausingpathologicalfracture,epiduralhaemorrhage,andcordcompression:acasereportandreviewofIiteratureJSpinalCordMed,2011,34(3):335-3392KrishnakumarR,RenjitkumarJ.AcutecaudaequinasyndromeduetoprimaryEwing'ssarcomaofthespine.NeurolIndia,2011,59：931-9333MurthyNS,MausTP,BehrnsCLIntraforaminaIlocationofthegreatanteriorradiculomedullaryartery(arteryofAdamkiewicz):aretrospectivereview.PainMed,2010,11(12):1756-17644杨天祝.临床应用神经解剖中国协和医科大学出版社，20115胡云洲，宋跃明，曾建成脊柱肿瘤学人民卫生出版社，2015-06