原发性心肌病的诊断提示及治疗措施.docx

原发性心肌病的诊断提示及治疗措施原发性心肌病（Primaryoridiopathiccardiomyopathy）是一组原因不明的心肌病变，临床上分为扩张型（充血型）、肥厚型、限制型、致心律失常性右室心肌病和未分类心肌病,病理变化以心肌变性、坏死或肥大、间质纤维化为主。原因明确的为继发性心肌病。【诊断提示】1.扩张型（充血型）心肌病（1）多发病缓慢，心功能代偿期无症状，失代偿期出现充血性心力衰竭的表现，以胸闷、气急、乏力为常见。可发生动脉栓塞症状，心律失常可能是唯一表现。半数以上与病毒性心肌炎有关，柯萨奇病毒感染导致为最多见。（2）以左心室和（或）右心室腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。心界扩大，心音减弱，心率快,常听到舒张期奔马律或第4心音奔马律，心尖部可闻及收缩期吹风样杂音，心衰加重时杂音增强，心衰好转时杂音减弱。可反复出现各种心律失常，两肺底部可有湿啰音，常有肝大,下肢水肿，胸腹水等。栓塞发生于病程后期，可发生于肺、脑、肾及冠状动脉。（3）X线检查：心影呈普通性增大，外形似球形，心脏搏动减弱，肺动脉可轻度扩张。(4)心电图：广泛ST-T改变，多有左室肥厚或双室肥厚图形，或有异常Q波，酷似心肌梗死，但无心肌梗死病史及心电图演变过程。晚期呈低电压，病程中可有各种类型心律失常，室性期前收缩、房颤多见。(5)超声心动图：左右心室内径增大，左右心室壁运动幅度普遍减弱，射血分数减少。(6)排除其病因引起的继发性心肌病。2.肥厚型心肌病(1)非梗阻型症状较少，早期以呼吸困难为主，晚期可有心房颤动及心力衰竭。梗阻型可表现为呼吸困难、非典型性心绞痛、晕厥及猝死。其中非典型心绞痛，常因劳累或体力活动诱发，持续时间较长，含硝酸甘油后症状加重，应当注意与冠心病心绞痛鉴别。(2)心尖搏动呈抬举性，心界向左下扩大，梗阻型常于胸骨左缘第34肋间与心尖内侧出现收缩期杂音。(3)静滴异丙肾上腺素，使用洋地黄制剂、硝酸酯类药物等，可使左心室流出道收缩期压力增加，杂音增强。反之，使心肌收缩力减弱，增加前、后负荷等因素，如静滴去甲肾上腺素、B受体阻滞药、下蹲位或卧位两腿上抬时，可使左心室流出道梗阻减轻，杂音减弱。(4)心电图：常有ST段下降，T波低平或倒置，左室肥厚劳损及左束支传导阻滞。可有病理性Q波和各类心律失用O(5)超声心动图：心室间隔厚度215mm,心室间隔厚度/左心室后壁厚度1.3,收缩期二尖瓣前叶异常向前运动,左室流出道狭窄。(6)左心导管检查：梗阻型左心室腔与左室流出道间有收缩期压力阶差。3.限制型心肌病(1)发病缓慢，以乏力、头晕、水肿和气急为主，逐渐出现心脏充盈受限、舒张功能受损症状，可分为左室型、右室型及双室型。左室型以左心衰竭表现为主，右室型以右心衰竭表现为主，其中以左室型最多见。(2)心脏轻度增大，心尖搏动减弱，心音低钝，心率快，可有舒张期奔马律，颈静脉怒张，肝脏肿大，腹水，下肢水肿，脉压小，脉搏细弱。(3)心电图：无特异性，常有ST-T改变，部分病例有异常Q波。(4)X线检查：70%可见心胸比例增大，右心室扩大，心影呈球形。心室相对缩小，心搏减弱，心内膜可有线状钙化现象。(5)超声心动图：心室壁增厚，心腔内径缩短，心内膜反光(回声)增强，心房扩大。【治疗措施】1一般处理：卧床休息，时间根据病情调整。无症状和活动性心肌炎者应适当限制其活动。2.心律失常者，按心律失常处理（详见心律失常章节M3扩张型心肌病的早期主要给予改善心肌代谢药物，补充必要的微量元素，口服血管紧张素转换酶抑制药、硝酸酯类血管扩张药等治疗。巨大心脏者应警惕洋地黄中毒，初始用药应适当减小剂量。4.肥厚型心肌病的治疗主要针对舒张功能不全。B肾上腺素能阻滞药和钙离子拮抗药单用或合用是主要的治疗方法。主要选用普蔡洛尔、阿替洛尔、美托洛尔、维拉帕米（异搏定）等药物。降低心脏前负荷的药（如硝酸酯类和利尿药）,加重流出道梗阻的洋地黄等正性肌力药及加大心室流出道压力阶差的药（血管扩张药）不宜应用。5.限制性心肌病症状轻者以对症治疗为主，重者可试行手术剥离增厚的心内膜。6.口服阿司匹林100mgd,预防血栓形成，如有血栓形成或栓塞发生可给予抗凝治疗。7伴严重的心律失常及心力衰竭，可加用肾上腺皮质激素。8.药物治疗无效者，可安装起搏器、心脏移植及切除肥厚的心肌等治疗。