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2023-12-6内分泌系统疾病内分泌系统疾病总论2023-12-6 内分泌疾病内分泌疾病1.概述概述2.激素的分类与代谢3.激素的作用机制4.内分泌系统的调节5.内分泌系统的疾病6.内分泌疾病的诊断方法7.内分泌疾病的防治原则2023-12-6内分泌系统的组成内分泌系统的组成*内分泌腺体内分泌腺体*内分泌组织、细胞内分泌组织、细胞 脑、心、肺、肝、胃肠道、肾、脂肪、血管内皮细胞、血细胞、脾、胆道、皮肤、淋巴系统2023-12-6下丘脑下丘脑-垂体垂体-靶腺分泌的激素靶腺分泌的激素下丘脑激素 垂体激素 靶腺激素 CRH ACTH 肾上腺皮质F TRH TSH 甲状腺T3、T4 GnRH LH、FSH 性腺T、E2、P GHRH GH 肝IGF-1 SS GH DA PRL2023-12-6激素分泌的方式激素分泌的方式*内分泌(endocrine)*旁分泌(paracrine)调节细胞分化、繁殖、移行、凋亡和免疫*自分泌(autocrine)*胞内分泌(intracrine)2023-12-6 内分泌学的发展史内分泌学的发展史*腺体内分泌学*组织内分泌学*分子内分泌学2023-12-6 内分泌疾病内分泌疾病1.概述2.激素的分类与代谢激素的分类与代谢3.激素的作用机制4.内分泌系统的调节5.内分泌系统的疾病6.内分泌疾病的诊断方法7.内分泌疾病的防治原则2023-12-6激素激素(hormone)的分类的分类*肽类激素和蛋白质类激素肽类激素和蛋白质类激素 鸦片-黑素-促皮质素原(proopiomelanocortin.POMC)*胺类激素胺类激素 E、NE、DA、5-HT、melatonin*氨基酸类激素氨基酸类激素 T3 T4*类固醇激素类固醇激素 l环戊烷多氢菲l皮质醇、醛固酮、性激素、1,25-(OH)2D32023-12-6激素的转运与降解激素的转运与降解*转运转运l非水溶性激素类 与激素转运蛋白结合 半衰期长 hrs-wksl水溶性激素 游离状态 短 3-7min 少部分结合转运蛋白：Ins、GH、IGF*降解部位降解部位：肝、肾、靶组织 2023-12-6 内分泌疾病内分泌疾病1.概述2.激素的分类与代谢3.激素的作用机制激素的作用机制4.内分泌系统的调节5.内分泌系统的疾病6.内分泌疾病的诊断方法7.内分泌疾病的防治原则2023-12-6受体的分类受体的分类*膜受体超家族膜受体超家族l七次穿膜受体 G蛋白偶联受体 G protein-coupled receptorl单次穿膜受体（含内在激酶）Q 酪氨酸激酶Q 丝/苏酸激酶Q 鸟苷酸环化酶2023-12-6l 单次穿膜受体 激酶交联受体 receptor-linked kinasesl 四次穿膜受体 配体把闸离子通道 ligand-goated ion channel*胞内受体超家族胞内受体超家族 细胞质受体 细胞核受体2023-12-6激素信号的膜受体后转导通路激素信号的膜受体后转导通路*G蛋白偶联受体激素 （+）ATP +Gs/Gi AC （+）受体 （）cAMP 蛋白激酶磷酸化 启动转录、翻译2023-12-6*激素 +受体变构 钙通道开放 胞浆内Ca2+受体 蛋白激酶磷酸化 *激素 磷脂酰肌醇 +兴奋G蛋白 磷酯酶C 受体 IP3 DAG 内质网 PKC激活 线粒体 释放Ca2+2023-12-6第二信使（效应体第二信使（效应体effectoreffector）lcAMP、cGMPlCa2+lIP3、DAGlPKC2023-12-6胞内受体的作用机制胞内受体的作用机制2023-12-6 内分泌疾病内分泌疾病1.概述2.激素的分类与代谢3.激素的作用机制4.内分泌系统的调节内分泌系统的调节5.内分泌系统的疾病6.内分泌疾病的诊断方法7.内分泌疾病的防治原则2023-12-6神经系统与内分泌系统神经系统与内分泌系统的互相调节的互相调节*中枢神经系统通过下丘脑来支配内分泌活动中枢神经系统通过下丘脑来支配内分泌活动 l下丘脑:释放激素/抑制激素腺垂体靶腺l视上核(AVP)室旁核(催产素)-神经轴突-神 经垂体l神经冲动分泌N递质影响神经内分泌细胞2023-12-6*内分泌对神经系统的影响内分泌对神经系统的影响lCRH、F、T3可直接作用于中枢系统和 交感神经系统l一些内分泌激素(E2)在神经系统以神经 介质的形式影响神经系统的功能2023-12-6内分泌系统的反馈调节内分泌系统的反馈调节*负反馈负反馈 *正反馈 FSHE2*激素与体内代谢物质 Ins血糖 PTHCa2+2023-12-6免疫系统和内分泌功能免疫系统和内分泌功能*内分泌系统对免疫系统的调节内分泌系统对免疫系统的调节 淋巴细胞膜表面有多种激素受体 F、PGE、性激素:抑制免疫 GH、TH、Ins:促进免疫 2023-12-6*免疫系统对内分泌功能的影响免疫系统对内分泌功能的影响 内分泌细胞上有免疫细胞因子受体 IL-1、IL-2、IL-3、IL-6、胸腺肽lIL-1促进CRH分泌lIL-2增强基因表达,促进PRL、TSH ACTH、LH、FSH、GH释放2023-12-6 内分泌疾病内分泌疾病1.概述2.激素的分类与代谢3.激素的作用机制4.内分泌系统的调节5.内分泌系统的疾病内分泌系统的疾病6.内分泌疾病的诊断方法7.内分泌疾病的防治原则2023-12-6 内分泌疾病分类内分泌疾病分类病变部位病变部位：原发性 继发性功能改变功能改变：功能亢进 功能减退 功能正常2023-12-6功能减退的原因功能减退的原因*内分泌腺破坏内分泌腺破坏 自身免疫病、肿瘤、炎症、手术*激素合成缺陷激素合成缺陷l激素基因突变l酶的缺乏l原料不足*内分泌腺外的疾病内分泌腺外的疾病 2023-12-6功能亢进的原因功能亢进的原因*内分泌腺肿瘤*异位内分泌综合症*激素代谢异常：降解*医源性2023-12-6激素敏感性缺陷激素敏感性缺陷 受体或受体后缺陷 血激素水平l功能减退l功能正常或升高2023-12-6 内分泌疾病内分泌疾病1.概述2.激素的分类与代谢3.激素的作用机制4.内分泌系统的调节5.内分泌系统的疾病6.内分泌疾病的内分泌疾病的诊断方法诊断方法7.内分泌疾病的防治原则2023-12-6 功能诊断功能诊断*临床表现临床表现*实验室检查实验室检查l代谢紊乱的证据l激素水平：血激素 24h尿激素及其代谢产物 l动态功能测定 兴奋试验：功能减退 抑制试验：功能亢进2023-12-6病理诊断病理诊断*影象学检查：X线、CT、MRIincidentaloma(意外瘤)：无症状的肾上腺肿瘤，3.5cm*放射性核素检查*超声检查*细胞学检查*静脉导管检查2023-12-6 病因诊断病因诊断*自身抗体 TG、TM、ICA、GAD*细胞染色体检查*HLA鉴定2023-12-6 内分泌疾病内分泌疾病1.概述2.激素的分类与代谢3.激素的作用机制4.内分泌系统的调节5.内分泌系统的疾病6.内分泌疾病的诊断原则7.内分泌疾病的防治内分泌疾病的防治原则原则2023-12-6功能亢进功能亢进*手术切除*放射治疗*药物治疗l抑制激素的合成和释放l受体阻断剂 l化疗2023-12-6功能减退功能减退*激素替代（replacement therapy)*内分泌腺组织移植