进修讲课风湿病学概论.ppt
2023-11-17风湿病学概论General Introduction of Rheumatology2023-11-17 风湿病是泛指影响骨、关节、滑囊、肌风湿病是泛指影响骨、关节、滑囊、肌肉及其周围软组织（肉及其周围软组织（肌腱、韧带和筋膜）等肌腱、韧带和筋膜）等的一组疾病。的一组疾病。2023-11-17 风湿性疾病中，各种原因所致的关节炎占重要风湿性疾病中，各种原因所致的关节炎占重要组成部分组成部分,但风湿性疾病不只限于关节炎。由于缺乏特但风湿性疾病不只限于关节炎。由于缺乏特异诊断和治疗，致残率和病死率较高。结缔组织病只异诊断和治疗，致残率和病死率较高。结缔组织病只是风湿性疾病的一个重要组成部分，不能把风湿性疾是风湿性疾病的一个重要组成部分，不能把风湿性疾病仅理解为结缔组织疾病。病仅理解为结缔组织疾病。2023-11-17 风湿性疾病不只是关节病而是全身性疾病；风湿性疾病不只是关节病而是全身性疾病；不只是内科学中的一个分支，而与皮科、放射科、神经不只是内科学中的一个分支，而与皮科、放射科、神经科、理疗科、矫形外科、骨科及基础医学相互交叉科、理疗科、矫形外科、骨科及基础医学相互交叉渗透。渗透。风湿科医师必须是全科医师，具有坚实的免疫、生风湿科医师必须是全科医师，具有坚实的免疫、生 化、生理、病理、遗传等基础知识及丰富的临床经化、生理、病理、遗传等基础知识及丰富的临床经验。验。2023-11-17第一节 风湿性疾病基础和与疾病分类 弥漫性结缔组织病：RA，JRA，SLE，SSC，弥漫性筋膜炎，PM/DM，血管炎,pSS,重叠综合征，MCTD，其他如风湿性多肌痛,RP等。脊柱关节病：AS，ReA,PA等 OA 原发性OA 继发性OA 结晶性关节病2023-11-172023-11-17中轴关节与外周关节2023-11-17The nomenclature and classification of arthritis and rheumatic diseases fromACR in 1993。Arthrits Rheum 26:10291032,1993一、Diffuse connective tissue diseases 1、Rheumatoid arthritis，RA 2、Juvenile rheumatoid arthritis，JRA 3、Systemic lupus erythematosus，SLE 4、Systemic sclerosis，SSc 5、Diffuse fasciitis，EF 6、Polymyositis/Dermatomyositis，PM/DM 7、Vasculitis 8、Sjogren syndrome，SS 9、Overlapping syndrome，OS 10、others:Polymyalgia rheumatica2023-11-17风湿性疾病的临床特点风湿性疾病的临床特点 风湿性疾病，尤其是弥漫性风湿性疾病，尤其是弥漫性CTD的共同的特点：的共同的特点：一、自身免疫反应：一、自身免疫反应：常有自身抗体，可有免疫球蛋白升高，病变常有自身抗体，可有免疫球蛋白升高，病变 中有纤维样坏死、血管炎和免疫复合物沉淀。中有纤维样坏死、血管炎和免疫复合物沉淀。二、炎症二、炎症 ESR加快，加快，CRP升高升高 如如AS大多大多HLA-B27阳性。阳性。RA与与 HLA-DR4、SLE与与HLA-DR2、DR3有关。有关。四、病程：四、病程：大多呈慢性、迁延反复。大多呈慢性、迁延反复。五、临床表现错综复杂：五、临床表现错综复杂：不规则发热、关节痛、侵犯多系不规则发热、关节痛、侵犯多系 统、多器官，常有重叠症状。统、多器官，常有重叠症状。六、激素、免疫抑制剂治疗有效六、激素、免疫抑制剂治疗有效2023-11-17常见风湿病的组织病理学疾病基本病理改变 检查方法RA滑膜炎双手X线片，RFSpA附着点炎骶髂关节OA软骨双膝、腰椎、颈椎痛风关节腔骨病骨MRI炎性肌病肌肉肌酶等2023-11-172023-11-17 病史采集 一般项目-(年龄和性别)其意义 疼痛，僵硬和肿胀，乏力，发病前的健康状况、发病的年龄和诱因、起病方式、前驱表现、首发部位、演变过程、病变范围、加剧或缓解的因素，伴随全身表现（如发热、咽痛、腹泻、尿频、尿痛、眼红、红斑、结节、肌痛、口干、眼干、指端变色和乏力等），接受过的检查、治疗及对治疗的反应；家族史。风湿性疾病的诊查2023-11-17查体 全面 关节检查 周围神经的检查2023-11-17实验室检查重视常规检查自身抗体的检测2023-11-172023-11-172023-11-172023-11-172023-11-172023-11-172023-11-172023-11-172023-11-172023-11-17Figure 65-1 These swan neck deformities are a result of Parkinsons disease,not rheumatoid arthritis(RA).(From Ordenstein L:Sur la paralysie agitante et la sclerose en plaques generalisee.Paris,Imprimerie de E Martinet,1864.)2023-11-172023-11-17五、实验室检查：五、实验室检查：(1)对其实验结果的判断应该结合临床，客观全面地对其实验结果的判断应该结合临床，客观全面地加以分析。常用的实验室检查：加以分析。常用的实验室检查：1、类风湿因子（、类风湿因子（RF）2、抗核抗体（、抗核抗体（ANA）3、抗双链、抗双链DNA抗体（抗抗体（抗ds-DNA）4、抗、抗ENA多肽抗体谱多肽抗体谱5、抗组蛋白（、抗组蛋白（Histon）抗体）抗体6、抗中性粒细胞胞浆抗体（、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）7、补体，、补体，8、免疫球蛋白（、免疫球蛋白（Ig）9、抗磷脂抗体（、抗磷脂抗体（APL抗体）抗体）10、抗链球菌溶血素、抗链球菌溶血素O（ASO）2023-11-172023-11-17Psoriatic ArthritisModerate narrowing and sclerosis of the L sacroiliac joint.The right is relatively normal.Asymmetric sacroiliitis is more common in Reiters and psoriatic arthritis,whereas,bilateral involvement is usually found in ankylosing spondylitis and inflammatory bowel associated arthritis.Progressive changes in the DIP joints of a patient with psoriatic arthritis.A)mild soft tissue swelling and early erosion,B)greater loss of bone substance and early proliferation,and C)bone loss and tapering proximally leading to a pencil-in-cup deformity.Swelling and deformity of the DIP joints along with psoriatic nail changes 2023-11-17不能教条2023-11-172023-11-17实验室检查2023-11-17炎性实验室指标主要针对疾病活动性ESR:CRP:2周内80%,大于4周25%OTHER:1.白细胞及中性粒细胞.2.糖蛋白及粘蛋白等.2023-11-17ANAs ANA是指抗细胞内DNA,RNA,AHA,no-AHA,phospholipid蛋白质分子及其复合物成分的抗体.Miescher于1957年发现。1957年Ceppelini发现DNA:ssDNA,dsDNA.AHA:H1,H2A,H2B,H3,H4.ENA:Sm,Nrnp,rRNP,SSA/SSB,ScL-70,Jo-1,PM-1,PCNA,RA33,centromere.2023-11-172023-11-17类风湿因子类风湿因子（Rheumatoid Factor）抗变性IgG FC 段的抗体，普通测的是IgM RF抗环胍氨酸(CCP)抗体2023-11-17抗核抗体（ANA）ANA：指抗细胞核成分（DNA，RNA，蛋白质和酶）的抗体。ANA存在一个谱wANA新概念：抗核酸（Nucleic acid）和核蛋白（Nucleoprotein）抗体的总称w某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富 有助于疾病的诊断，如抗Sm是SLE标记抗体；抗ScL-70 是SD的标记抗体，抗Jo-1是PM/DM的标记抗体观察疾病活动度和治疗反应研究发病机理2023-11-172023-11-17荧光显微镜下ANA的染色型别均质型：与抗组蛋白和抗DNA有关斑点型：与抗ENA有关周边型：与抗dsDNA有关核仁型：4-6sRNA着丝点型：在SD及CREST中出现2023-11-17抗双链DNA抗体（短膜虫免疫荧光法 1:5）病例数 阳性率（%）正常人 110 0系统性红斑狼疮 64活动期 31 93.6缓解期 33 3.0类风湿关节炎 60 1.8硬皮病 13 0多发性肌炎 8 0干燥综合症 15 0白塞病 5 0非结缔组织病 222 1.72023-11-17 几种几种ENAENA的由来及同义词的由来及同义词Sm：病人名：SmithRNP:u1 RNP或nRNP Nuclear RibonucleoproteinSSA:RO Sjogrens syndrome ASSB:La,Ha,Sjogrens syndrome BJo-1:病人JohnScL-70:Scleroderma2023-11-17抗磷脂抗体及其综合征抗磷脂抗体及其综合征抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征(Anti-phosholipid syndrome,APS)：反复血管内栓塞，血小板减少，习惯性流产或胎：反复血管内栓塞，血小板减少，习惯性流产或胎死宫内。临床上可有肺动脉高压，脑病，高凝状态等死宫内。临床上可有肺动脉高压，脑病，高凝状态等多见于多见于SLE（70%），），SS、白塞病、自身免疫性血小板、白塞病、自身免疫性血小板减少、真性红细胞增多、免疫性血管炎、习惯性流产、减少、真性红细胞增多、免疫性血管炎、习惯性流产、恶性肿瘤、多发性硬化、传染性疾病、肾上腺出血和恶性肿瘤、多发性硬化、传染性疾病、肾上腺出血和Addison病均可阳性病均可阳性2023-11-17抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody,ANCA）cANCA:中性粒细胞胞浆内荧光染色，其主要抗原中性粒细胞胞浆内荧光染色，其主要抗原(PR3蛋白酶蛋白酶)是中性粒细胞颗粒内的和单核细胞溶酶是中性粒细胞颗粒内的和单核细胞溶酶体的丝氨酸蛋白酶，此种抗体主要与体的丝氨酸蛋白酶，此种抗体主要与Wegeners肉肉芽肿相关，少数结节性多动脉炎也可阳性。芽肿相关，少数结节性多动脉炎也可阳性。pANCA:指核周染色，并非周边型核抗体。其主要抗指核周染色，并非周边型核抗体。其主要抗原（原（MPO）是胞浆内髓过氧化物酶，弹力蛋白酶及某）是胞浆内髓过氧化物酶，弹力蛋白酶及某些成分，此种抗体在特发性新月体肾小球肾炎和血管些成分，此种抗体在特发性新月体肾小球肾炎和血管炎（显微镜下多动脉炎）中阳性。炎（显微镜下多动脉炎）中阳性。2023-11-172023-11-17六、放射学
