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下丘脑垂体疾病知识解答1 .什么是下丘脑综合征？下丘脑综合征系由多种病因累及下丘脑引起的一组以内分泌代谢为主，伴自主神经系统功能紊乱综合征，可以因先天遗传或后天性、器质性或功能性（如各种原因导致严重精神创伤）等多种原因引发。2 .下丘脑综合征的主要诊断依据是什么？详细询问病史,联系下丘脑的生理结构，结合X线检查、脑血管造影、头颅CT或头颅磁共振成像、垂体靶腺内分泌功能测定等检查，必要时应行脑脊液检查等综合分析后作出诊断。3 .什么是空泡蝶鞍综合征？空泡蝶鞍综合症即BUSCh-Colby综合征，系因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现。4 .什么是尿崩症？分为哪几种？尿崩症是指由于各种原因导致下丘脑-垂体后叶抗利尿激素的产生和作用发生障碍而引起的疾病，临床上以多饮、烦渴、多尿、低比重尿、用ADH治疗有效等为主要特征。根据病因的不同可分为三种。中枢性尿崩症（垂体性尿崩症）：病变在下丘脑-神经垂体者。肾性尿崩症：病变在肾脏者。妊娠性尿崩症：患者在妊娠中期有多尿、口渴，直至妊娠终止。5 .尿崩症的主要诊断依据是什么？临床上根据可靠的病史和症状，结合实验室检查的证实,基本的筛选项目包括测定血电解质、血糖、尿比重、血清和尿渗透压等，如尿比重VLoO5,尿渗透压V20OnlOSm/L,血浆渗透压287m0smL可作出诊断。6 ,尿崩症的诊断性试验是什么？(1)尿比重与尿渗透压尿比重常低于1.005,尿渗透压降低，常低于血浆胶体渗透压。血钠增高，严重时血钾可高达160mmolLo(2)禁水加压试验正常人试验过程中不出现严重水肿，禁饮后尿量明显减少，尿渗透压逐渐升高。(3)血浆ADH测定中枢性尿崩症时ADH水平降低；肾性尿崩症时ADH正常；抗利尿激素分泌失调综合征时ADH水平增高。7 .尿崩症需与哪些疾病鉴别？(1)原发性多饮或精神性多饮以女性多见，常有精神因素，尿量多变，夜尿不固定，可伴有其他神经官能症主诉，且禁水、高渗盐水试验可使尿量减少，尿比重可L016,尿渗透压血渗透压1倍以上。但长期多饮者由于下丘脑受抑制不能短时间内恢复，可表现为部分尿崩症。两者鉴别见表如下部分性及完全性尿崩症的比较项目部分性尿崩症完全性尿崩症血ADH测定降低明显降低甚至缺乏日尿量一般5IOL>10L禁水后尿比重Lolo1.015<1,010禁水后尿渗透压/(mmolL)300400<200注射ADH后尿渗透压增加程度10%50%50%以上(2)肾性尿崩症先天性，常在出生后数月发病，可有高渗脱水，病死率为5%10%,后天获得性者常有电解质紊乱、服用药物史或肾脏病史。由于本病为肾脏对ADH不敏感，故对禁水、高渗盐水和ADH均无反应。(3)糖尿病除有烦渴、多饮、多尿外，还伴有血糖高，尿糖阳性，不难鉴别。8 .尿崩症的主要治疗措施包括哪些？(1)常规治疗维持水代谢平衡：多数患者的口渴中枢的功能是完整的，可以检测患者对水的需要。而个别患者若口渴中枢受累，就应该密切监测水的摄入和排出之间的平衡以及抗利尿激素治疗之间的关系。饮水：饮水是治疗的主要方法。其他药物治疗目的是保证必要适当的水的摄入,防止夜尿和影响夜间睡眠。对儿童减少夜尿、保证睡眠还能够减少对生长发育的影响。(2)中枢性尿崩症的长期治疗水剂加压素：皮下注射510U,可持续36h。该类药常用于颅脑外伤或术后神志不清的尿崩症患者的最初治疗。因其药效短暂，可有助于识别垂体后叶功能的恢复，防治接受静脉输液的患者发生水中毒。粉剂尿崩停：赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂，使用一次可维持46h的抗利尿作用。长效尿崩停：长效尿崩停糅酸加压素制剂，需要深部肌内注射。初始剂量为每日L5U,剂量应根据尿量逐步调整。可以维持体内2448h适当的激素水平，一般每周注射2次，但有个体差异，每例应做到个体化给药切勿过量引起水中毒。注射前适当保温，充分摇匀。人工合成DDADH：作用时间达1224h消失，是目前最理想的抗利尿药。该药目前已有口服剂型（如“弥凝”片剂），0.lmg/片,口服0.10.2mg对多数患者可维持812h抗利尿作用。初始剂量可从每天OJmg开始，逐渐调整剂量，防止药物过量引起水中毒。其他口服药物：如氯磺丙版、氢氯嘎嗪、卡马西平、氯贝丁酯等。9 什么是垂体前叶功能减退症？垂体前叶功能减退症也称西蒙-席汗综合症，是指由不同病因所指的腺垂体全部或部分功能受损，主要表现为一种或多种垂体激素分泌减少或缺乏所引起的复合症。10 .垂体前叶功能减退症的主要诊断依据是什么？诊断垂体前叶功能减退症的重点在于仔细询问病史，了解发病特点及症状，注意特异性体征，如毛发稀少、肤色变淡等，尤其对于有生育史妇女如有产后出血、昏迷、休克、精神样发作、低血糖要注意考虑垂体前叶功能减退。同时还需要结合实验室检查和影像学发现，可作出诊断。11 .垂体前叶功能减退症的主要治疗措施有哪些？(1)针对病因治疗如肿瘤切除、抗感染等。(2)内分泌激素替代糖皮质激素：首选氢化可的松2030mgd,或可的松2537.5mgd,无上述制剂也可以用泼尼松575mgd;有发热外伤等应急情况时，增值常规剂量的23倍，必要时静脉补充氢化可的松。甲状腺激素：在充分糖皮质激素替代的基础上加甲状腺激素，常规用左旋甲状腺钠，起始剂量12.525ugd,每两周增加25ug至75100ugd,同时检测甲状腺激素水平。性激素或促性激素：性激素的替代要在糖皮质激素和甲状腺激素充分替代的基础上进行。女性中青年患者可用人工周期，热服用己烯雌酚或乙怏雌二醇，或使用安宫黄体酮或黄体酮肌内注射；男性患者补充雌激素，如十一酸睾酮肌内注射，或口服制剂。生长激素：可改善症状，恢复正常代谢，提高生活质量。12 .如何配合医生为患者行禁水加压试验？(1)准备开始行禁水加压试验时，应向患者说明试验的重要性，取得配合。(2)试验前24小时应停止使用抗利尿药物，3d前停用氯磺丙眼。(3)试验前夜开始完全禁水，如不能耐受通宵禁水者可从试验日清晨4时开始禁水。(4)禁水8小时，一般上午8时开始可进少量干食。禁水试验的临床观察是从上午8时开始的，每小时收集尿液一次，记录尿量、尿比重，测量尿及血渗透压，同时每小时测量体重、心率、血压。完全性垂体尿崩症患者禁水后尿量不减，尿比重不升，尿渗透压也不高，甚至始终低于血渗透压水平，出现体重下降，如下降大于体重3%应立即停止试验。部分性垂体尿崩症患者在试验中尿量可能部分减少，尿比重或尿渗透压可有一定程度上升吗，但达不到正常人水平。肾性尿崩症在实验中尿量、尿比重、尿渗透压变化不大。(5)若观察到患者体重下降大于5%,或下降大于3%但血浆渗透压大于300mmolL应告诉医生终止试验。(6)若观察到患者尿量减少、尿比重与渗透压均增加可除外尿崩症，否则应继续进行第二阶段试验(加压素试验)：给与患者皮下注射垂体后叶素5U,患者可允许进食。(7)继续重复每小时记录尿量，测定尿比重、尿渗透压，同时每小时测量体重、心率、血压，观察用药后患者的各项指标情况，并做好记录向医生汇报。13 .如何行生长激素激发试验？(1)于清晨不运动及空腹进行激发试验前一晚开始禁食及水，大于2岁儿童至少空腹8小时，小于2岁婴儿至少空腹6小时。试验全过程禁食。(2)按照生长激素缺乏症的诊断规范，必须是分别做两种药物的生长激素激发试验。(3)激发试验药物联合用药(胰岛素、可乐定、精氨酸、左旋多巴等药物中选两种)。(4)激发试验给药途径分别采用口服和静脉两种用药方式，可减少因消化吸收原因影响口服药迅速起作用的可能。如第一日首先行胰岛素试验，将胰岛素加生理盐水稀释到1ml,2min内静脉推注完毕，在指定时间抽取静脉血测生长激素。次日行左旋多巴试验,给予左旋多巴片10mgkg口服，服药后在指定时间抽取静脉血测生长激素。(5)激发试验采血时间及次数两次给药前均需采血一次测定基础生长激素值，给药后30min.60min.90min.120min分别采血测生长激素水平。(6)生长激素激发试验结果判断任一次GH峰值不小于IOng/1为正常；GH峰值小于5ngml为完全缺乏；5ngml<GH峰值Vlong/ml为部分缺乏。14 .注射生长激素时应注意什么？(1)定期检查甲状腺功能极少数患者可能在治疗过程中出现甲状腺功能低下，应及时补充甲状腺片，以免影响疗效。(2)偶见注射部位出现红肿、疼痛、发痒、皮疹等现象，属一过性反应，无需特殊处理。少数用药之初会出现肢体水肿、关节胀痛、头痛等体液潴留症状，通常不会影响治疗和日常活动，无需特殊处理。症状严重者应停止用药，并与医生联系。(3)有时生长激素可导致一过性糖代谢异常，是可逆的，对糖尿病患儿或有糖尿病家族史的儿童，试用期间用严格检测血糖。(4)对由脑瘤而造成的生长激素缺乏或体内肿瘤的患者，必须严格检测其潜在的疾病进展或复发的可能性。(5)皮下注射，并经常更换部位，以防局部脂肪萎缩。(6)使用生长激素的儿童生长迅速，应适当补充微量元素和钙类药物，进行适量的体育运动，但不要进行剧烈运动，以防止骨关节滑脱。(7)治疗期间每三个月来医院检查一次，检查当日空腹。(8)每晚睡前皮下注射，避免少打或漏打，以免影响疗效，对体温超过38.5。C以上者建议暂时停药，待体温稳定后再用。15 .测定生长激素最佳抽血时间为何时？研究发现，生长激素冲脉冲式分泌，分泌具有一定的周期规律，其中晚上的分泌量是白天的数倍，尤其是睡觉后,21：OO后到凌晨时分，其分泌会达到高峰。因此，在测定生长激素时最佳的抽血时间应为患者熟睡后2h后(一般在22：OO凌晨2：00)进行。16 .何为大腺瘤？何为微腺瘤？垂体瘤可按肿瘤大小分类：按肿瘤直径大小分类，不大于ICnI者称为微肿瘤；14cm为大腺瘤；大于4cm为巨大腺瘤。17 .诊断垂体瘤时应注意哪几个方面？(1)目前存在存在垂体瘤的影像学证据，即行头颅CT和磁共振成像检查，有垂体瘤的依据。有头痛、视野缺损等垂体占位的临床症状。一般以清晨头痛明显多见。无垂体激素过多的临床表现和实验室证据。由腺垂体功能减退的表现。大多数无功能腺瘤患者有血PRLS水平的升高，因此，PRL测定具有重要意义。多数患者血促性腺激素水平降低或在正常范围，但少数患者可有血促性腺激素水平和其亚单位的升高,性激素的水平一般下降。血TSH.GH及ACTH水平一般正常或轻度降低，其储备功能及靶腺激素水平也多降低，但显著降低者不多见。无功能垂体腺瘤对下丘脑激素的反应具有一定的特点，这在诊断上具有重要意义，常见的利用下丘脑激素的诊断试验有：TRH试验GnRH试验。(2)由于无功能垂体腺瘤缺乏特异的血清激素标志，故确诊常很困难，有时需依赖手术标本的病理检查及免疫细胞化学检查。18 .垂体瘤的实验室检查包括哪些？(1)激素测定由于不同的功能腺瘤分泌的垂体激素不同，相应的垂体激素分泌情况各异，绝大多数功能性垂体瘤常分泌单一激素，垂体前叶激素及巴腺激素测定多能在早期作出定性诊断。常见激素测定包括PRL、GnH.FSH>LH.E2、T、ADH.ACTH.TSH等，需注意的是，在进行激素测定的时候，应考虑到腺垂体激素的分泌和释放是呈脉冲式的，且影响其分泌的因素有很多，在抽取血标本时要注意掌握时间及方式。怀疑某一垂体激素分泌异常时应同时全面检测其它腺垂体激素必要时考虑做动态试验，如节律试验、激素的兴奋和抑制试验，以协助诊断，同时应注意功能检查必须和影像学检查结合才能作出正确诊断，两者具有同等重要性。(2)定位诊断蝶鞍X线检查：垂体腺瘤较大时可见鞍扩大、蝶鞍的各个直径均增大、鞍壁变薄、鞍底下移、鞍