脊髓前动脉综合症Beck综合征.ppt

临床表现与诊断1、起病大多急骤，呈卒中样，也有数小时或数日内逐渐、起病大多急骤，呈卒中样，也有数小时或数日内逐渐起病者。起病者。2、首发症状多为病变水平急性疼痛、麻木，呈根性和弥、首发症状多为病变水平急性疼痛、麻木，呈根性和弥漫性。漫性。3、以脊髓中胸段和下颈段多见，短时间出现病灶水平以、以脊髓中胸段和下颈段多见，短时间出现病灶水平以下的瘫痪，并进行性加重，常为不完全性瘫痪，双侧下的瘫痪，并进行性加重，常为不完全性瘫痪，双侧均受累，偶有单侧性，早期可表现脊髓休克。均受累，偶有单侧性，早期可表现脊髓休克。4、病变以下分离性感觉障碍，痛、温觉缺失，深感觉正、病变以下分离性感觉障碍，痛、温觉缺失，深感觉正常，触觉轻度障碍。由于脊髓冠状动脉的侧枝循环，常，触觉轻度障碍。由于脊髓冠状动脉的侧枝循环，故感觉障碍轻且时间短。故感觉障碍轻且时间短。5、尿便障碍可早期出现，早期为尿潴留，后期为尿失禁。、尿便障碍可早期出现，早期为尿潴留，后期为尿失禁。6、可有褥疮、出汗异常和冷热感等植物神经症状。、可有褥疮、出汗异常和冷热感等植物神经症状。7、椎管通畅，脑脊液蛋白多增高。、椎管通畅，脑脊液蛋白多增高。8、诊断主要依靠典型的临床表现。、诊断主要依靠典型的临床表现。外部结构l上端与延髓在枕骨大孔处相连，下端形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘，全长42 45cml发出31对脊神经，颈8，胸12，腰5，骶5，尾1；脊髓也相应分为31个节段外部结构外部结构l颈髓节段较颈髓节段较颈椎高颈椎高1节椎骨，上、中段胸节椎骨，上、中段胸髓节段较相应胸椎高髓节段较相应胸椎高2节椎骨，下胸髓则节椎骨，下胸髓则高高3节椎骨，腰髓相当于第节椎骨，腰髓相当于第1012胸椎水胸椎水平，骶髓相当与第平，骶髓相当与第12胸椎和第胸椎和第1腰椎水平腰椎水平l脊髓有两个膨大部分，颈膨大脊髓有两个膨大部分，颈膨大(C5至至T2水水平平)和腰膨大和腰膨大(L1至至S2水平水平)脊髓由三层结缔组织的被膜包裹：脊髓由三层结缔组织的被膜包裹：l最外层为硬脊膜最外层为硬脊膜l最内层紧贴脊髓表面为软脊膜；硬脊膜最内层紧贴脊髓表面为软脊膜；硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔膜之间为硬膜下腔l脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔内部结构l脊髓由白质和灰质组成(横切面)lH形灰质中间的横杆为灰质联合，两旁分别为前角和后角，C8L2及S24尚有侧角l白质分为前索、侧索和后索三部分。主要由上行(感觉)和下行(运动)传导束组成lC8L2侧角内主要是交感神经细胞，发侧角内主要是交感神经细胞，发出的纤维支配内脏、腺体功能出的纤维支配内脏、腺体功能lC8、T1侧角发出的交感纤维，支配同侧侧角发出的交感纤维，支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌，另一部瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌，另一部分支配同侧面部血管和汗腺分支配同侧面部血管和汗腺lS24侧角为侧角为脊髓的副交感中枢，发出的脊髓的副交感中枢，发出的纤维支配膀胱、直肠和性腺纤维支配膀胱、直肠和性腺l皮质脊髓束皮质脊髓束-传递对侧大脑皮质的运动冲传递对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞，支配随意运动动至同侧前角细胞，支配随意运动l脊髓丘脑束脊髓丘脑束-传递对侧躯体皮肤的痛、温传递对侧躯体皮肤的痛、温觉和轻触觉至大脑皮层觉和轻触觉至大脑皮层l薄束、楔束薄束、楔束-分别传递同侧下上半身深感分别传递同侧下上半身深感觉与识别性触觉觉与识别性触觉l脊髓小脑前后束脊髓小脑前后束-传递本体感觉至小脑，传递本体感觉至小脑，参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调脊髓的血液供应l脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉颅内段，供应脊髓横断面前2/3，系终末支易发生缺血l脊髓后动脉：供应脊髓横断面的后1/3 l根动脉：分为根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合脊髓的血液供应脊髓的血液供应脊髓病变定位思路1.横横-解剖回顾解剖回顾2.纵纵-解剖回顾解剖回顾定位应从横纵两方面考虑定位应从横纵两方面考虑脊髓病变定位思路横横-方面考虑方面考虑(横断面定位横断面定位)根据脊髓内部灰质核团的解根据脊髓内部灰质核团的解剖和功能剖和功能,脊髓侧索、前角脊髓侧索、前角受损则出现运动障碍受损则出现运动障碍(肌力肌力下降、腱反射亢进或下降、下降、腱反射亢进或下降、有或无肌萎缩、病理反射有或无肌萎缩、病理反射阳性或阴性阳性或阴性)、后索受损出、后索受损出现相应深感觉障碍现相应深感觉障碍,以及前、以及前、后根后根,前索前索,侧索侧索,后索内的传后索内的传入、传出纤维损害症状来入、传出纤维损害症状来确定确定.定位应从横纵两方面考虑定位应从横纵两方面考虑脊髓病变定位思路脊髓横断面定位脊髓横断面定位脊髓侧索脊髓侧索脊髓灰质前角及前根脊髓灰质前角及前根脊髓病变定位思路脊髓横断面定位脊髓横断面定位脊髓后索脊髓后索脊髓中央灰质脊髓中央灰质脊髓病变定位思路脊髓横断面定位脊髓横断面定位脊髓灰质前角，前根脊髓灰质前角，前根与侧索与侧索脊髓后根及灰质后角脊髓后根及灰质后角脊髓病变定位思路脊髓横断面定位脊髓横断面定位脊髓半切综合征脊髓半切综合征脊髓横断性损害脊髓横断性损害脊髓病变定位思路脊髓横断面定位脊髓横断面定位脊髓病变定位思路脊髓横断面定位脊髓横断面定位脊髓病变定位思路纵纵-方面考虑方面考虑(脊髓节段定位脊髓节段定位)根据感觉障根据感觉障碍节段水平碍节段水平,以及运动、以及运动、反射、植物反射、植物神经节段的神经节段的功能障碍来功能障碍来推断推断.定位应从横纵两方面考虑定位应从横纵两方面考虑脊髓节段病变的定位高颈段高颈段(C14)：l损害平面以下各种感觉缺失损害平面以下各种感觉缺失l四肢呈上运动神经元性瘫痪四肢呈上运动神经元性瘫痪l括约肌功能障碍括约肌功能障碍l其他：其他：C35损害损害可出现膈肌瘫痪、呼吸可出现膈肌瘫痪、呼吸困难；三叉神经脊束核受损，出现同侧困难；三叉神经脊束核受损，出现同侧面部痛温觉丧失等面部痛温觉丧失等脊髓节段病变的定位颈膨大颈膨大(C5T2)：l双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪瘫痪l病变平面以下各种感觉缺失病变平面以下各种感觉缺失l括约肌障碍括约肌障碍l上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及上肢根痛上肢根痛lC8T1侧角受损时产生侧角受损时产生同侧Horner征脊髓节段病变的定位胸髓胸髓(T312)：l双下肢呈上运动神经元性瘫痪双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫截瘫)l病变平面以下各种感觉缺失病变平面以下各种感觉缺失l出汗异常，大小便障碍出汗异常，大小便障碍l伴相应胸腹部根痛或束带感伴相应胸腹部根痛或束带感l病变在病变在T10时，可出现时，可出现Beevor征征脊髓节段病变的定位腰膨大腰膨大(L1S2)：l受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪l双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍障碍l损害平面在损害平面在L24时膝反射消失；在时膝反射消失；在S12时踝反射消失；时踝反射消失；S13受损出现阳痿受损出现阳痿脊髓节段病变的定位脊髓圆锥脊髓圆锥(S35和尾节和尾节)：l无下肢瘫痪及锥体束征无下肢瘫痪及锥体束征l肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布状分布l髓内病变可有分离性感觉障碍髓内病变可有分离性感觉障碍l肛门反射消失和性功能障碍肛门反射消失和性功能障碍l圆锥病变可出现真性尿失禁圆锥病变可出现真性尿失禁脊髓节段病变的定位马尾：马尾：l损害症状及体征可为单侧或不对称损害症状及体征可为单侧或不对称l根痛多见且严重，位于会阴部、股部或根痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿小腿l下肢可有下运动神经元性瘫痪下肢可有下运动神经元性瘫痪l大小便功能障碍常不明显或出现较晚大小便功能障碍常不明显或出现较晚脊髓损害的临床表现脊髓损害主要表现：脊髓损害主要表现：l运动障碍运动障碍l感觉障碍感觉障碍l括约肌功能障碍括约肌功能障碍l自主神经功能障碍自主神经功能障碍脊髓损害的临床表现脊髓受损节段的判断：脊髓受损节段的判断：l节段性症状：节段性肌萎缩、相应节段节段性症状：节段性肌萎缩、相应节段腱反射消失、根痛或根性分布的感觉障腱反射消失、根痛或根性分布的感觉障碍节段碍节段l感觉障碍的平面：对病变节段定位也有感觉障碍的平面：对病变节段定位也有极大的帮助极大的帮助l根性症状：最上位根痛、根性感觉缺失、根性症状：最上位根痛、根性感觉缺失、节段性肌无力或肌萎缩部位节段性肌无力或肌萎缩部位l传导束性感觉缺失平面：皮肤感觉支配传导束性感觉缺失平面：皮肤感觉支配三根定律三根定律l反射的改变：反射的改变：C56,肱二头肌反射、桡骨膜反射肱二头肌反射、桡骨膜反射C78,肱三头肌反射肱三头肌反射 L24,膝腱反射膝腱反射S12,踝反射踝反射l自主神经征：自主神经征：反 射 性 皮 肤 划 纹 症反 射 性 皮 肤 划 纹 症(r e f l e c t i v e dermatography)头颈部立毛反射头颈部立毛反射(pilomotor reflex)阿斯匹林发汗试验阿斯匹林发汗试验(Aspirins weting test)中断处，均为脊髓病变上界中断处，均为脊髓病变上界分三步走：分三步走：l脊髓病变上界脊髓病变上界=皮节皮节 1l病变上界病变上界脊柱节段脊柱节段=脊髓病变上界脊髓病变上界 nl病变中心层面脊柱节段病变中心层面脊柱节段=病变上界脊柱节病变上界脊柱节段段+1 l脊髓前动脉脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉颅内段，供应脊髓横断面前2/3，系终末支易发生缺血l脊髓后动脉：供应脊髓横断面的后1/3 l根动脉：分为根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合l脊髓血供十分丰富，一般不易发生缺血。脊髓血供十分丰富，一般不易发生缺血。l循环最不充足节段常位于相邻两条根动脉分布交界区。循环最不充足节段常位于相邻两条根动脉分布交界区。C34,T34和和L12最易发生供血不足，称危险区。最易发生供血不足，称危险区。l横切面看，脊髓有三个供血薄弱区，即中央管部，皮横切面看，脊髓有三个供血薄弱区，即中央管部，皮质脊髓侧索和脊髓前角。质脊髓侧索和脊髓前角。l脊髓颈段和腰段血供较胸段为佳，故胸段发病较多见。脊髓颈段和腰段血供较胸段为佳，故胸段发病较多见。l脊髓前动脉发出沟（连合）动脉（中央动脉）时不一脊髓前动脉发出沟（连合）动脉（中央动脉）时不一定是成对的。定是成对的。l沟动脉系脊髓前动脉终末支，易发生缺血性病变导致沟动脉系脊髓前动脉终末支，易发生缺血性病变导致脊髓前动脉综合征。脊髓前动脉综合征。分三类：l缺血性l出血性l血管畸形l脊髓短暂性缺血发作（间歇性跛行和下肢远端发作性无力为其典型特征）l脊髓梗死（脊髓前动脉综合征；脊髓后动脉综合征；中央动脉综合征）1.起病急骤，呈卒中样，少数数小时或数日内缓起病急骤，呈卒中样，少数数小时或数日内缓慢起病逐渐进展。慢起病逐渐进展。2.多发生于脊髓多发生于脊髓C34,T34,L12这三个危险区。这三个危险区。3.易疲劳或易受外损的肌肉较易发生萎缩与瘫痪。易疲劳或易受外损的肌肉较易发生萎缩与瘫痪。4.有时运动障碍与感觉障碍水平并不一致，谓之有时运动障碍与感觉障碍水平并不一致，谓之镶嵌式症状。镶嵌式症状。5.症状体征常与全身循环状态一致，全身循环良症状体征常与全身循环状态一致，全身循环良好时症状减轻，反之加重。好时症状减轻，反之加重。6.椎管腔常通畅，脑脊液蛋白质常增多。椎管腔常通畅，脑脊液蛋白质常增多。脊髓诊断依据1.发病前多无感染，中毒病史，而常有血发病前多无感染，中毒病史，而常有血管病变或外伤史，或两者兼有；管病变或外伤史，或两者兼有；2.症状多样化，比较符合脊髓血管解剖的症状多样化，比较符合脊髓血管解剖的特点；特点；3.病情常随着全身血液循环状态而波动；病情常随着全身血液循环状态而波动；4.采用改善血循环功能的治疗有效。采用改善血循环功能