胃肠间质瘤病例讨论.ppt

胃肠间质瘤 -病例讨论病情摘要患者，于XX，女，79岁，因“发热20天”于2007.6.16入呼吸科。无明显阳性主诉。体格检查：未查及明显阳性体征。辅助检查大兴医院腹部彩超(2007.6)：胃弥漫性增厚，胃癌？大兴医院CT检查示：左侧上腹部显示一巨大囊实性肿物，约15.8x13.2x9.8cm，囊壁薄厚不均，囊内可见气液平面，增强扫描囊壁轻度强化，考虑间质瘤，其内巨大溃疡形成。初步诊断 胃部占位 胃间质瘤？肿瘤位于大弯侧，与胃腔相通，大小约15x15cm，质韧，表面血管丰富，与膈肌、脾脏、胰腺、结肠、小肠粘连紧密术中探查（2007.6.29）诊断：胃壁肿物（间质瘤）处理：行开腹探查+胃大部切除+脾切除+肠粘连松解术（2007.6.29）术中诊断及处理n 胃体部低度恶性胃肠间质瘤，肿物大小15x13x11cm，境界清楚整齐，中央可见出血、坏死，核分裂2个/10HPF，肿瘤与脾门软组织及网膜粘连，脾脏未见特殊改变。n免疫组化：CD117(+),CD34（+），SMA(-),S-100(-),Ki-6765岁者剂量不变，其安全性与65岁者相同。格列卫疗效治疗进展转移的GIST总有效率在50%左右，比传统化疗有效率高十倍以上，肿瘤生长控制率达到80%以上，起效最快在服药后24小时之内，出现症状改善如疼痛缓解、出血停止；客观检查如CT、MRI及PET发现在治疗后13个月肿瘤缩小，平均起效时间为13周（即 3个月）。不良反应 轻度恶心（50-60%），呕吐，腹泻、肌痛及肌痉挛；浮肿和水潴留:发生率分别为47-59%和7-13%，浮肿表现为眶周和下肢浮肿，也有报告为胸水、腹水、肺水肿和体重迅速增加的，此时通常暂停药，用利尿剂或给予某些支持治疗，多见于每天 600 mg时。全身反应：常见有发热、疲劳、乏力、畏寒。不常见有不适、出血和体重减轻、传染病/感染。不良反应血液与淋巴系统异常:中性粒细胞减少(14%)、血小板减少(14%)和贫血(11%)。胃肠道和肿瘤内出血:5%的患者中出现,可能与格列卫诱导的肿块大面积的坏死有关总结 胃肠间质瘤（GIST）是消化道间叶源性肿瘤。临床表现缺乏特异性，早期诊断困难。最终确诊必须依靠病理检查和免疫组化标志物CD117和CD34。其预后指标：包括瘤的大小、有丝分裂率、肿瘤的部位。完整的外科切除病灶仍是 GIST首要的治疗方式。中高危的 GIST患者术后伊马替尼辅助治疗。局限性：对于壁在型和腔外型肿瘤却极易漏诊；经皮细针穿刺活检存在肿瘤破裂引起腹腔种植转移风险，因此对可切除的肿瘤一般不采用。术前MSCT诊断腔外型GST易发生定位错误：胃小弯侧肝脏外生性腔外型肿块胃体小弯后壁与网膜囊之间胰腺背侧胃底大弯侧脾胃间隙腹腔或胰尾部来源病理诊断中最有意义的抗体。GISTGIST恶性程度与CD117CD117及CD34CD34阳性率之间无明显相关性。故CD117CD117和CD34CD34的阳性率并不能对判断间质瘤的良恶性起决定性作用。良性指征最大直径2cm肿瘤境界清楚细胞欠丰富核分裂不易找见往往其它手术时偶尔发现潜在恶性指征与周围组织粘连最大直径5cm，但10cm核分裂数10/50HPFGIST不表达KIT的原因抗体的选择抗体的选择取材过少，固定不当，切片干燥时，温度过取材过少，固定不当，切片干燥时，温度过高或储存时间过长高或储存时间过长约约2%GIST2%GIST缺乏缺乏KITKIT突变和突变和/或或KITKIT过度表达过度表达格列卫治疗后，偶尔可不再表达格列卫治疗后，偶尔可不再表达KITKITKIT阳性和可能阳性肿瘤GIST精原细胞瘤肥大细胞瘤黑色素瘤/透明细胞肉瘤ES/PNETKaposi肉瘤/血管肉瘤孤立性纤维瘤隆突性皮纤维肉瘤肌纤维母细胞瘤/纤维瘤病分化良好脂肪肉瘤转移性小细胞癌