溶血性贫血诊疗常规.docx

溶血性贫血诊疗常规病史采集1 .寻找引起溶血的原因及遗传规律，包括地域、职业、原发病因、用药史、过去史、家族史、毒物接触史等。2 .溶贫的症状与溶血发生的程度、速度有关,慢性溶血以血管外溶血多见，以贫血症状为主伴黄疸、肝脾肿大，可合并胆石症及肝功能损害的表现,而急性溶血常为血管内溶血，起病急骤，常有突发寒战、高热、头痛、恶心呕吐、腰酸背痛、贫血、黄疸、尿色酱红、尿少、尿闭等。相关检查项目】体格检查：认真检查病情，重点注意体温、呼吸、脉搏、血压、神志、面容、尿色、尿量，有无黄疸、肝脾肿大、出血倾向、骨骼发育异常等。实验室检查：1 .反映红细胞破坏过多的检查：血常规、红细胞形态，尿常规、尿胆原、尿潜血、尿含铁血黄素（R。US）试验，血清总胆红素、间接胆红素、血浆游离血红蛋白、血清结合珠蛋白。乳酸脱氢酶、红细胞寿命等。2 .反映红细胞代偿增生的检查：网织红细胞计数、外周血涂片（出现有核红细胞）、骨髓穿刺（红系显著增生）。3 .寻找溶血原因的检查：红细胞脆性、自体溶血实验、酸化甘油溶血试验、酸溶血（Haln）试验、糖水溶血试验、蛇毒因子溶血试验、高铁血红蛋白还原试验、G6PD/PK荧光点试验或定量测定、血红蛋白电泳、抗碱血红蛋白测定、异丙醇试验、热变性试验、变性珠蛋白小体检测、抗人球蛋白（COOnIbS）试验、冷凝集试验、冷溶血试验等。4 .肝脾B超，骨骼X线检查。【诊断及鉴别诊断】溶血性疾病的诊断按下列步骤进行：肯定溶血的存在、确定溶血的部位、然后寻找溶血的原因。根据贫血、黄疸、肝脾肿大或急性溶血发作的表现，不难作出诊断。但急性溶血应与急性黄疸性肝炎、血红蛋白尿应与肌红蛋白尿相鉴另限【治疗原则】病因治疗，控制溶血，纠正贫血，防治并发症。1 .治疗原发病，去除诱因。2 .慢性溶血：（1）酌情成份输血，血红蛋白维持在无贫血症状的水平，但小儿溶贫则血红蛋白应维持在80gL以上；（2）去铁治疗（3）适度补充叶酸；（4）脾切除。3.急性溶血：（1）一般处理如吸氧、卧床休息；（2）大量补液、利尿、碱化尿液；（3）肾上腺皮质激素；（4）酌情慎重成份输血（例如洗涤红细胞），并注意观察输血效果；（5）免疫抑制治疗；（6）防治肾功能衰竭、休克、DIC等。（疗效标准】溶血性贫血为一组异质性疾病，其病因复杂、临床千差万别、预后迥异。各种溶血性贫血具体的诊断和疗效标准请参见张之南主编血液病诊断及疗效标准第二版。