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肾小球肾炎肾小球肾炎5/12/20231内容内容 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性血尿或（和）蛋白尿5/12/20232 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 (acuteglomerulonephritis) 简称急性肾炎，是以急性肾炎综合征为临简称急性肾炎，是以急性肾炎综合征为临床表现的一组疾病。床表现的一组疾病。 急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、可伴有一过性氮质血症。、可伴有一过性氮质血症。 多见于链球菌感染后，也可见于其他细多见于链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后。菌、病毒及寄生虫感染后。 常由常由-溶血性链球菌溶血性链球菌“致肾炎菌株致肾炎菌株”感染所致感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后病因与发病机制病因与发病机制机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞 浸润作用病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎左：正常，左：正常， 右：右： E E内皮内皮 MM系膜细胞系膜细胞 D D上皮下上皮下驼峰状电子致密物沉积驼峰状电子致密物沉积急性肾炎见中性粒细胞浸润急性肾炎见中性粒细胞浸润IgGIgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积上皮下驼峰状电子致密物（上皮下驼峰状电子致密物（D D）沉积）沉积临床表现临床表现 1. 1. 儿童多见，男儿童多见，男 女女 2. 2. 有前驱感染史（于发病前有前驱感染史（于发病前1 13W3W，平均，平均1010天）天） 3. 3. 尿异常尿异常 血尿血尿（30%30%肉眼血尿），蛋白尿、白肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型细胞、上皮细胞、管型 4. 4. 水肿水肿 80% 80% 常为起病表现常为起病表现 5. 5. 高血压高血压 占占80%80%，少数，少数高血压脑病高血压脑病 6. 6. 肾功能异常肾功能异常 （一过性）利尿后恢复正常（一过性）利尿后恢复正常 7. 7. 心衰心衰 水钠潴留、高血压为诱因水钠潴留、高血压为诱因 7. 7. 免疫学异常免疫学异常 ASOASO，C3 C3 （8W8W内恢复内恢复），冷球蛋白及，冷球蛋白及CICCIC可以（）可以（）诊断标准诊断标准 1. 1. 链球菌感染后链球菌感染后1-3W1-3W血尿、蛋白尿、水肿血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能、高血压、一过性肾功能 2. C3 2. C3 （8W8W内恢复）内恢复） 3. 3. 多于多于8 8周内全面好转周内全面好转 4. 4. 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎鉴别诊断鉴别诊断 以急性肾炎综合征以急性肾炎综合征起病的其他肾小球起病的其他肾小球疾病疾病 其他病原体 系膜毛细血管性 系膜增生性 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 系统性疾病肾脏受系统性疾病肾脏受累累 系统性红斑狼疮 过敏性紫癜 细菌性心内膜炎 原发性冷球蛋白血症 血管炎5/12/202312治治 疗疗 1. 1. 一般治疗：卧床、饮食一般治疗：卧床、饮食 2. 2. 治疗感染灶，清除病灶治疗感染灶，清除病灶 3. 3. 对症治疗：利尿剂、透析、降压对症治疗：利尿剂、透析、降压 4. 4. 一般不主张用激素和细胞毒药物一般不主张用激素和细胞毒药物预预 后后 多数病人预后良好，呈自限性多数病人预后良好，呈自限性 1 14W4W内消肿、降压、尿化验好转内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年有些尿常规需半年1 1年恢复正常年恢复正常 1%50%50%）的大新月体（占囊腔）的大新月体（占囊腔50%50%）形成）形成 早期早期细胞性细胞性 晚期晚期纤维性纤维性 最后发生肾小球硬化最后发生肾小球硬化E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260类型类型物质物质部位部位形状形状I型IgG、C3肾小球毛细血管壁光滑线状II型IgG、C3系膜区和毛细血管壁颗粒状III型免疫病理免疫病理型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积4.4.电镜电镜 、型型 无电子致密物沉积无电子致密物沉积 型型 在系膜区和内皮下有电子致在系膜区和内皮下有电子致密物沉积密物沉积新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的的扁平细胞组成，位于图左侧的BowmanBowman囊（囊（BCBC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D D）EMx7000EMx7000新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩临床表现临床表现前驱感染，起病急，进展快前驱感染，起病急，进展快急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血肾功能恶化、贫血 5/12/202328临床特点临床特点型伴型伴NSNS型可有发热、乏力、关节痛、咯血等型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现系统性血管炎表现、型中青年多见型中青年多见型中老年男性多见型中老年男性多见5/12/202329 抗肾小球基底膜（抗肾小球基底膜（GBMGBM）抗体阳性）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCAANCA）阳性）阳性 CICCIC阳性，冷球蛋白，阳性，冷球蛋白，C3C3降低降低 B B超双肾增大超双肾增大实验室检查诊断标准诊断标准1.1.急性肾炎表现急性肾炎表现+ +进行性肾功能进行性肾功能+ +病理病理2.2.分型分型 型型 抗抗GBMGBM抗体（抗体（+ +） 型型 CICCIC（+ +）+C3 +C3 型型 ANCA ANCA （+ +）（）（型中型中32% ANCA 32% ANCA (+)(+)，型中型中25%25%50% ANCA 50% ANCA （）（）3.3.双肾增大双肾增大急性肾小球坏死（急性肾小球坏死（ATNATN） 急性过敏性间质性肾炎（急性过敏性间质性肾炎（AINAIN）梗阻性肾病梗阻性肾病继发性急进性肾炎继发性急进性肾炎其他肾小球疾病其他肾小球疾病鉴别诊断治治 疗疗（一）强化血浆置换疗法（一）强化血浆置换疗法 适应症适应症、型，应早期应用型，应早期应用（当（当Scr530mol/LScr型型型型 强化治疗是否及时强化治疗是否及时 新月体数量及类型新月体数量及类型 年龄年龄 chronicglomerulonephritis 1.1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征，最终发展为慢性肾肾功能不全为临床特征，最终发展为慢性肾衰竭衰竭2. 2. 病程长病程长 缓慢缓慢 持续进展持续进展慢性肾小球肾炎病因与发病机制1.1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.2.仅少数由急性肾炎而来仅少数由急性肾炎而来3.3.主要与免疫炎症损伤有关主要与免疫炎症损伤有关4.4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进病病 理理 多种病理类型多种病理类型 系膜增生性（系膜增生性（IgAIgA及非及非IgAIgA） 系膜毛细血管性系膜毛细血管性 膜性肾病膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化 最终转化成硬化性肾小球肾炎最终转化成硬化性肾小球肾炎肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润临床表现临床表现 起病缓慢、隐匿起病缓慢、隐匿 蛋白尿、血尿、高血压、水肿蛋白尿、血尿、高血压、水肿 肾功能减退肾功能减退 有急性发作倾向有急性发作倾向发展为慢性肾功能衰竭发展为慢性肾功能衰竭 乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血 尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等 肾功能异常：肾功能异常：BUNBUN，ScrScr增高，增高，CcrCcr降低降低 可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化 实验室检查诊断标准诊断标准 n尿化验异常，水肿及高血压病史达尿化验异常，水肿及高血压病史达1 1年以上年以上 除外继发性肾炎及遗传性肾炎除外继发性肾炎及遗传性肾炎n不到不到1 1年者年者 呈急性肾炎综合征呈急性肾炎综合征 仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿 需行肾活检需行肾活检 1. 1. 继发性肾小球病：继发性肾小球病：SLESLE、过敏性紫癜、过敏性紫癜、DNDN 2. ALPORT 2. ALPORT 综合征综合征 3. 3. 其他原发肾小球病：无症状血尿和其他原发肾小球病：无症状血尿和/ /或蛋白尿或蛋白尿感染后急性肾炎感染后急性肾炎 4.4.原发性高血压肾损害原发性高血压肾损害 5. 5. 慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎鉴别诊断治治 疗疗1. 1. 限制食物中蛋白及磷入量限制食物中蛋白及磷入量2.2.积极控制高血压和减少蛋白尿积极控制高血压和减少蛋白尿 ACEIARBCCBACEIARBCCB利尿剂利尿剂3.3.应用血小板解聚药应用血小板解聚药4.4.糖皮质激素和细胞毒药物糖皮质激素和细胞毒药物 根据病理类型，尿蛋白，肾功能等决定根据病理类型，尿蛋白，肾功能等决定5.5.避免加重肾损害的因素避免加重肾损害的因素6.6.对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素）毒素）无症状血尿或（和）蛋白尿无症状血尿或（和）蛋白尿 既往称隐匿性肾小球肾炎latentglomerulonephritis 无水肿，高血压，肾功能损害 仅表现为肾小球源性血尿或（和）蛋白尿。5/12/202346 1.1.血尿和（或）蛋白尿而无任何症状血尿和（或）蛋白尿而无任何症状 2.2.排除生理性、继发性、遗传性排除生理性、继发性、遗传性诊断标准 1. 1. 大量血尿所造成的假性蛋白尿大量血尿所造成的假性蛋白尿 2. 2. 排除假性血尿排除假性血尿 3. 3. 其他继发性、遗传性肾脏疾病其他继发性、遗传性肾脏疾病 4. 4. 生理性蛋白尿生理性蛋白尿 5. 5. 尿路结石，感染，肿瘤尿路结石，感染，肿瘤鉴别诊断治治 疗疗1.1.定期观察，若病情加重立即肾活定期观察，若病情加重立即肾活检检2.2.避免感染、过劳和肾毒药物避免感染、过劳和肾毒药物5/12/202350