血管性紫瘢诊疗规范2023版.docx

血管性紫瘢诊疗规范2023版血管性紫瘢(VaSCUIarPUrPUra)是指血管壁及周围组织的结构和功能异常所致的出血性疾病，是由于遗传性或获得性因素造成的血管完整性被破坏，导致红细胞渗漏进入皮肤，造成压之不褪色的出血性病变。血液从血管内流出进入皮肤或皮下组织的机制包括:血管透壁压增加：如剧烈咳嗽、呕吐、分娩时用力、静脉淤滞等;血管损伤：如紫外线辐射、感染、栓塞、过敏、炎症、肿瘤、中毒、药物相关性等因素对血管的损害;微循环和血管支持组织的完整性降低:如年龄相关性紫瘢、糖皮质激素使用过量、维生素C缺乏、结缔组织异常、淀粉样物质浸润等。(一)单纯性紫瘢单纯性紫瘢(PUrPUraSimP1.eX)是一种病因不明的血管性出血性疾病。以青年女性为主,常与月经周期有关,可能与激素的影响有关,若同时服用影响血小板功能的药物可使紫瘢加重。表现为轻微创伤后或自发性出现下肢皮肤紫瘢或瘀斑，病变局限于皮肤，反复发作，但不留后遗症。束臂试验往往阳性。避免使用非笛体抗炎药，可服维生素C、芦丁和卡巴克络(又称安络血)等。注意与血管性血友病或血小板功能异常相鉴别。(一)老年性紫瘢老年性紫瘢(PUrPUraSeni1.iS)多见于60岁以上患者，老年人由于皮下结缔组织中胶原及脂肪等组织萎缩以致血管床依托不足,轻度外伤或皮肤牵拉小血管即可引起皮下出血及瘀斑。紫瘢常见于面部、颈部、手背、前臂和小腿,可持续数周，吸收缓慢,以后留下棕色色素沉着。()机械性紫瘢机械性紫瘢(mechanica1.PUrPUra)是指毛细血管遇到超过其耐受上限的机械性张力，使得血管内红细胞溢出血管而形成。紫瘢出现前有静脉压升高或血管受压等病史。可因呕吐、抽搐、剧烈咳嗽等引起的毛细血管压升高，颜面部出现瘀点，举重或运动性创伤可引发手或足的紫瘢。(四)药物性紫瘢药物可引起血小板减少性紫瘢，少数情况下出现药物性紫瘢而血小板数量正常。与免疫复合物引起小血管损伤、血管支撑组织减弱和干扰血小板功能有关。阿司匹林、阿嗥美辛、别瞟醇、磺胺药、青霉素、奎宁及香豆类等药物均可引起皮肤紫瘢。应停用相关药物,或给予维生素C及糖皮质激素等。(五)维生素C缺乏性紫瘢既往称为坏血病(SCUrVy)。由于胶原分子中的径脯氨酸的合成需要维生素C,维生素C缺乏影响胶原合成，使血管壁及周围的结缔组织的韧性降低，毛细血管脆性增加而引起出血。表现为毛囊周围皮肤出血、肌肉出血及牙龈肿胀等。治疗口服维生素c。（六）精神性紫瘢精神性紫瘢（PSyChOgeniCPUrPUra）是一种罕见的紫瘢类型，患者一般有严重情绪困扰。局部瘙痒、刺痛或烧灼感，瘀斑周围可有红斑和水肿，并逐渐扩大出现疼痛性红斑。伴有头痛、发热、恶心、呕吐和腹痛等。对症处理和精神治疗有一定疗效。（七）异常蛋白血症性紫瘢异常蛋白直接损伤血管内皮是其紫瘢发生的重要因素，但其出血原因包括血小板减少、血小板质量异常和凝血障碍、血黏度过高等。系统性红斑狼疮、冷球蛋白血症及淀粉样变性等异常球蛋白浸润和损害血管壁可引起血管性紫瘢。常伴雷诺现象，可有色素沉着。（A）遗传性血管性紫瘢如马方综合征.Eh1.ers-Dan1.os综合征及弹性假黄色瘤等，由于结缔组织基质发育异常使血管脆性增加，引起皮肤出血。（九）其他血管性紫瘢还有直立性紫瘢、激素性紫瘢，以及医源性紫瘢等。