自发性低颅压诊疗专家共识（2024）.docx

自发性低颅压诊疗专家共识(2024)摘要自发性低颅压是一种脊髓脑脊液漏引起的以直立性头痛为主要表现的疾病，患者被迫卧床，生活质量明显降低，严重者可继发硬膜下血肿等并发症，临床实践中存在误诊率高、检查和治疗手段开展不足等问题。为提高临床医师对自发性低颅压的认识，规范疾病诊疗,中国医师协会神经内科医师分会和中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会组织专家结合国内外临床实践和近年的文献证据，经反复讨论，针对自发性低颅压的临床识别、检查流程、诊断标准、治疗和随访共计制订了30条推荐意见。关键词：头痛；低颅压；脊髓脑脊液漏；硬膜下血肿；硬膜外血贴自发性低颅压(spontaneousintracranialhypotension,SIH)是一种由脊髓脑脊液(cerebrospinalfluid,CSF)丢失所致的致残性疾病：1,临床通常表现为直立性头痛及其他伴随症状mO头痛于坐立位时出现,平躺后缓解,使患者被迫长期卧床,影响生活和工作，降低健康相关生命质量(healthrelatedqualityoflife,HRQoD,严重时可出现硬膜下血肿、脑静脉系统血栓形成、昏迷6,7等并发症，而长期慢性CSF漏则可能出现中枢神经系统表面铁沉积症、连枷臂样双臂肌萎缩(bibrachialamyotrophy,BA)和行为变异型额颗叶痴呆样脑下垂性痴呆Cbrainsaggingdementia,BSD)”等并发症。SIH的常见病因包括脊柱骨赘或钙化的椎间盘刺破硬脊膜、脊髓神经根硬脊膜憩室破裂和脊髓CSF静脉屡（CSF-venousfistula,CVF）Eu,而CSF鼻漏或耳漏等颅底CSF漏则通常不会引起SIH。SIH相对少见，在临床实践中有时容易误诊为偏头痛、脑膜炎、精神心理障碍等，尤其是当头痛直立性特征不典型、CSF压力正常、头颅影像学检查正常时，诊断较为困难口41。同时，SIH的治疗在国内仍旧以保守治疗为主，硬膜外血贴（epiduralbloodpatch,EBP）和外科手术等治疗开展不足。国内目前仍缺乏本土化的诊疗指南或专家共识，其临床诊疗亟待多学科专家共识予以指导，而国外指南的部分推荐意见与我国国情不符。因此，为指导我国临床医师对SIH的规范化诊治，针对SIH临床实践中常见的问题，基于当前可获得的国内外最佳临床证据，明确证据质量和推荐强度后，结合我国国情，中国医师协会神经内科医师分会和中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会的专家共同制订了“自发性低颅压诊疗专家共识（2024版）”。一、共识制订方法学（一）共识制订专家组中国医师协会神经内科医师分会和中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会组织来自全国各地的神经内科及神经外科、急诊科、影像科、疼痛科、麻醉科等其他相关学科专家成立共识制订专家组,包括临床医师、方法学专家和循证医学专家等共60名。共识制订工作于2024年2月启动，于2024年7月定稿。（二）共识涵盖的范围和目的本共识涵盖的临床问题包括：SlH的临床表现、量表评估、辅助检查、诊断、治疗及随访。此共识适用于各级医疗机构神经内科、神经外科、急诊科、疼痛科、麻醉科等学科相关医师。共识的目标人群为疑诊SlH的患者，不适用于硬脊膜穿刺术后头痛、颅底CSF漏、创伤或手术后脊髓CSF漏的患者。（三）共识注册与撰写共识制订参考了中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）和世界卫生组织指南制订手册的制订流程及方法学标准。通过多轮调研我国一线临床医师的实际诊疗过程，广泛检索和评价国内外相关研究证据，共同起草并议定相关诊断及治疗推荐意见,依据指南研究与评价工具（appraisalofguidelinesforresearchandevaluationII,AGREEII）和卫生保健实践指南的报告条目（reportingitemsforpracticeguidelinesinhealthcare,RIGHT）撰写全文。（四）证据的检索、评价与分级本共识对中国知网、万方全文数据库、中国生物医学文献服务系统、PubMed>Embase>CochraneLibrary和WebofSCienCe等中英文数据库进行检索。检索式由“自发性低颅压”“自发性颅内低压”“脊髓脑脊液漏”“低颅压性头痛”"spontaneousintracranialhypotensionr“lowCSFpressuresyndromelowCSFvolumesyndrome”intracranialhypotensionrlowCSFpressure“lowCSFvolume""CSFhypovolemia""CSFhypovolaemia“uspontaneousspinalCSFleak"uspinalCSFleak"和"CSFleaksyndrome,等中英文相关词汇以逻辑符号组合而成，检索时间为从建库到2023年12月，语种限制为中文或英文，研究类型为系统评价或荟萃分析、随机对照试验、队列研究、病例对照研究、横断面调查、病例系列分析等。同时，补充检索相关指南或共识以及其中纳入的参考文献等。对设计严密、研究质量较高的文献进行总结分析，共识的推荐意见基于最高等级的研究数据，当无高质量研究或者研究结论不确定时,结合本共识制订专家组的一致意见，按照推荐分级的评估、制定与评价(TheGradingofRecommendationsAssessmentDevelopmentandEvaluation,GRADE)的要求进行证据等级评估。将证据质量分为4级，采用证据到推荐表方式，结合医学干预的利弊权衡、证据质量、医疗措施的可行性与适用性、价值观念与偏好、医疗成本与资源等因素，采用国际通行的DeIPhi方法，对共识推荐进行讨论，对有争议的推荐意见多次讨论，经三轮专家投票，将同意程度280%的专家意见定义为达成共识，并确定推荐意见强度(表1)。表1本共识推荐意见的推荐强度和证据等级标准级别说明:/考若分推荐强度”1级强推荐2级弱推荐证据级别A级证据高质量的随机对照试验B级证据质量较低的对照试验或设计良好的队列研究或病例对照研究C级证据质量较低的队列研究或病例对照研究D级证据无同期对照的系列病例分析或专家意见（五）共识的发布、传播与更新草案形成后经相关学科多轮专家论证形成最终共识并完成撰写。共识制订委员会将在专业期刊、相关网站和学术会议中介绍和传播，有计划地在全国范围内通过继续教育学习班等多种形式进行推广，了解共识的临床应用和传播情况，评价共识实施对相关临床决策的影响。二、流行病学我国目前尚无相关流行病学数据。近期国外基于人群的调查研究显示，其年发病率约为（3.738）/10万坳2。国内病例资料研究显示SIH男女比例约为1：2,发病年龄2473岁，平均37.5岁21。三、发病机制SIH的病理生理机制仍未完全阐明。既往认为CSF压力降低和（或）体积减小是其核心机制年。近期有学者提出，静水等压点(hydrostaticindifferencepoint,HIP)的概念可以更好地解释SIH23o人体平卧位时，颅腔内与脊髓各处CSF压力相等；当坐立位时，颅腔内压力降低转为负压，而腰部部压力升高，CSF压力自上而下逐渐升高;坐立位时某处压力与平卧位时压力相等,此处即为HIP,通常位于颈7-胸5水平山1。SlH患者CSF发生丢失后，硬膜囊的顺应性升高，坐立位时HlP发生下移，颅腔内负压增加,继之颅内静脉系统扩张、硬脑膜内小血管扩张、垂体增大、硬膜下积液/血肿、内耳外淋巴液丢失、脑组织下移，牵拉脑膜血管神经等痛敏结构，从而产生头痛、前庭耳蜗症状以及其他颅神经症状口口。四、临床表现（一）头痛症状直立性头痛是SIH最核心的症状，典型的直立性头痛多于坐立位15min内出现，平躺后1530min内缓解M。国内一项回顾性研究显示，具有直立性头痛症状的SlH患者,在直立性特征最显著时，100%的患者坐立位2h内头痛症状可出现或加重，98.3%的患者平躺后1h内头痛症状可缓解。然而，头痛的直立性会随着病程的进展变得不典型，直立位后头痛出现或平躺后缓解的潜伏期会逐渐延长出27。除了典型的直立性头痛外，部分患者头痛症状可具有其他非典型的特点228：（1）非直立性的迁延性的慢性每日头痛或头部发胀感；（2）迁延性的慢性每日头痛和（或）颈痛和（或）肩胛间区疼痛数日或数周后出现直立性头痛；（3）直立性头痛后出现长达数月之久的伴有模糊直立性的慢性每日头痛；（4）始发表现为霹雳样头痛，后继出现直立性头痛；（5）矛盾性体位性头痛，卧位时出现，立位时缓解；（6）后半天头痛，清晨时无头痛，下午或傍晚出现；（7）劳力性头痛，由剧烈活动诱发；（8）间歇性头痛，间歇期可达数周、数月或数年；（9）无头痛，仅有头颅影像学异常。2021年国外一项荟萃分析显示97%的患者具有头痛症状，其中92%具有直立性头痛，8%仅有非直立性头痛；其中头痛部位包括枕部（33%）、弥散性/全头部（30%）、额部（21%）、额枕部（11%）和颍部（8%）山。头痛的性质可以是搏动性的，也可以是非搏动性胀痛，有患者描述为“头朝着颈部向下拽的感觉”的o头痛大多数是双侧的，并且经常在咳嗽或做ValSaIVa动作时加重。国内两项回顾性研究分别显示97.6%和99.2%的患者具有直立性头痛，头痛的部位以枕部最常见（47.5%）,疼痛性质以非搏动性胀痛最常见（61.9%）,86.7%在VaISaIVa动作时痛感明显加重w。（二）其他症状除头痛之外，SIH经常伴有颈部僵硬、前庭耳蜗症状、恶心呕吐等其他神经系统症状，有时伴随症状甚至可以掩盖头痛症状。伴随症状一般在头痛数天或数周后出现，亦可在头痛缓解后出现o2021年美国一项纳入202例患者的单中心回顾性研究以及国内两项分别于2018年和2023年纳入165例和118例的单中心回顾性研究分析统计了多种临床症状的出现频率。附表1推荐意见1：当临床表现为头痛，且坐立位2h内头痛出现或加重，平躺后1h内头痛消失或减轻时，应当考虑直立性头痛。(2D)推荐意见2：当临床表现为直立性头痛，或病程中头痛症状曾出现过典型的直立性特点时，应当考虑SIH的可能性。(IB)推荐意见3：当直立性头痛伴随颈部僵硬、前庭耳蜗症状、恶心呕吐等症状时，更支持SlH的诊断。(2C)推荐意见4：咳嗽或做VaISaIVa动作时头痛加重，应考虑存在SlH的可能性。(2C)推荐意见5：当缺乏典型直立性头痛时，应综合考虑，不能完全排除SlH的诊断。(IC)五、量表评估既往研究中，曾使用多种量表用于评估SIH的头痛症状和其他总体症状的严重程度，以及对生活质量的影响，包括数字疼痛强度量表(numericalratingscale,NRS)29,30,视觉模拟评分法(visualanaloguescale,VAS)31,32,偏头痛残疾评估量表(migrainedisabilityassessment,MIDAS)6,33,34,欧洲五维健康量表(EUrOPeanqualityoflife5-dimensions,EQ-5D)35,头痛影响测评量表-6(headacheimpacttest-6,HIT-6)*犯，总体改变印象(Patientglobalimpressionofchange,PGIO38,3和35项健康调查简表(theMOS36-itemshort-formhealthsurvey,SF-36)41o推荐意见6：推荐至少使用一种量表评估SIH疼痛症状严重程度和对生活质量的影响。(ID)六、辅助检查（一）头颅电子计算机断层扫描（COmPUtedtomography,CT）头颅CT可发现双