对胆管癌的定义、分类和中文命名的思考和建议.docx

对胆管癌的定义、分类和中文命名的思考和建议摘要目前关于胆管癌的分类、命名和定义在国内外均存在较多争议，给临床工作的使用带来r混乱。此工作需要根据肿瘤命名原则、解剖部位、肿瘤起源、病理分类、生物学特征、临床表现、治疗方式等;还需要遵循：NHO肿瘤分类、UICC分期、ICD疾病分类、中国相关规范；并参考欧洲肝病学会指南、AJCC分期、NCCN指南。作者针对所存在的问题，结合我国临床实际，对胆管癌的定义、分类和中文命名进行思考，并提出更新建议，希望能够规范和统一临床实际工作中胆管癌的分类和中文命名。目前关于胆管癌的分类、命名和定义在国内外均存在较多争议，在临床工作中的使用存在混乱现象。经参阅国内外最新权威文献，针对所存在的问题，结合我国临床实际，笔者对胆管癌的定义、分类和中文命名进行思考，并提出更新建议，希望能够规范和统一临床实际工作中胆管癌的分类和中文命名。一、胆管癌定义的差别胆管癌多指胆管上发生的上皮性恶性肿病，但各个指南中对胆管癌的定义存在差别，主要体现在部位和种类方面的差别。1.部位上的差别：消化系统肿瘤WHO分类（第4版）1、我国2014年胆管癌诊断与治疗一一外科专家共识2、美国NCCN指南均将Cho1.angiocarcinoma按发生部位分为肝内胆管癌（intrahepaticchoIangiocarcinoma»ICC）和肝外胆管癌两大类3。然而消化系统肿瘤WHO分类第5版4、全国高等学校教材（供8年制及7年制临床医学等专业用）病理学（第3版）和国家卫生健康委员会“十三五”规划教材（供基础、临床、预防、口腔医学类专业用）病理学第9版中，胆道恶性肿瘤仅包括胆囊癌和肝外胆管癌5,6:从文铭教授亦指出，胆管癌一词通常指肝外胆管发生的恶性肿瘤，包括肝门部胆管癌和远端胆管癌7。显然，更为权威的消化系统肿瘤WHO分类（第5版）和国内病理学教材中，胆管癌的定义不包括ICC,消化系统肿瘤WHo分类（第5版）是将intrahepaticCho1.angiocarcinoma归类到肝与肝内胆管恶性肿瘤中。2.种类上的差别：顾名思义，胆管癌应包括多种不同病理学类型的上皮性恶性肿痛，按照消化系统肿瘤WHO分类第5版，肝外胆管癌（carcinomaoftheextrahepaticbiIeducts）包括8160/3Cho1.angiOCarCinonia、8070/3squamousce1.1careinomaNOS»8560/3adenosquamouscarcinoma和8020/3carcinoma,undifferentiated.NOS4个病理学类型。然而,欧洲肝病学会（EuropeanAssociationfortheStudyofthe1.iver,ES1.）8和美国NCCN指南则仅对cho1.angiocarcinoma进行分类和阐述，不包括其他病理学类型。二、胆管癌分类和命名的不同与美国NCCN指南将胆管癌按部位可分为肝内胆管癌和肝外胆管癌不同，消化系统肿痛听HO分类第5版和EAS1.采用不同的分类和命名方式。消化系统肿瘤WHo分类第5版仅列出intrahepaticcho1.angiocarcinoma(iCCA)和carcinomaoftheextrahepaticbi1.educts两大类，而将iCCA按照病理组织学类型分为sma1.1.ducttypeiCC(小胆管型)和1.argeducttypeiCCA(大胆管型)4：EAS1.则将cho1.angiocarcinoma(CCA)按照解剖部位分为intrahepatic(iCC)、perihi1.ar(pCC)和dista1.(dCC),指出iCC位于肝内,不主张使用KIatSkin和extrahepatic的命名8。以上各指南不但对胆管癌和Cho1.angiocarcinoma的分类不同，对各个亚型的命名和定义亦有差别。除以上名词外，中文还有外周型胆管癌、中央型胆管癌、肝门周胆管癌、肝门周围型胆管癌、肝门部胆管癌、远端胆管癌等，以及英文的perihi1.arCho1.angiocarcinoma.hi1.archo1angiocarcinoma、periphera1.ICCiCG、Cho1.angioce1.1.u1.arcarcinoma和Cho1.angio1.oce1.1.u1.arcarcinoma等命名。三、Cho1.angiOCarCinOma的中文翻译和命名问题英文Cho1.angiocarcinoma应翻译为胆管上皮癌或胆管细胞癌，但国内一直翻译为胆管癌。而在肿瘤分类中，胆管癌与肝癌、肺癌、胆囊癌样，属于肿瘤大类。如前所述，胆管癌包括发生在胆管的各种病理学类型（Cho1.angioCarCinoina只是其中的一个病理学类型），正如肝癌包括肝细胞癌、肝胆管细胞癌、肝混合细胞癌一样。消化系统肿瘤WHO分类（第4版和第5版）和国际疾病分类（Internationa1.C1.assificationofDiseases,ICD-11疾病编码）等国外权威文献均将cho1angiocarcinoma归为具体一个病理组织学类型1,4,9,消化系统肿瘤WHO分类（第5版）将ChOIangiocarcinoma归类在胆管恶性肿瘤（ma1.ignantbi1.iarytumours）属下，与未分化癌、混合细胞癌、神经内分泌病、神经内分泌癌同一级别：ICD-H疾病编码亦是将Cho1.angiocarcinoma作为一个独立的病理学类型进行分类9：ICD-O疾病编码给予ChoIangiOCarCinoma-个独立的编码8160/3,与hepatoce1.1.u1.arcarcinoma（编码8160/3）并列。同样，消化系统肿瘤阳IO分类（第4版和第5版）肝外胆道恶性肿瘤（CarCinOInaOftheeXtrahePatiCbi1.edUCts）分类下面,cho1.angiocarcinoma与SqUanK）USce1.1carcinoma>adenosquamouscarcinoma和undifferentiatedcarcinoma一起作为其中的一个病理学类型。显然，cho1.angiocarcinoma与adenocarcinomacystadenocarcinomaadenosquamouscarcinomasquamousce1.1.CarCinOma、hepatoce1.1.u1.arcarcinoma一样，是一个病理组织学类型，而非一个肿瘤大类。cho1.angiocarcinoma与hepatoce1.1.u1.arcarcinoma是同等级别而不同病理学类型的恶性肿瘤。NCCN和EAS1.均把Cho1.angiocarcinonia作为一个独立癌种进行诊断和研究，就正如把Hepatoce1.1.u1.arcarcinoma作为一个独立癌种进行诊断和研究一样。NCCN与EAS1.中的Cho1.angiocarcinoma章节和消化系统肿瘤WHo分类的IntrahepaticCho1.angiocarcinoma章:节中均明确cho1.angiocarcinoma是唯一的病理学类型，并具有唯一的ICD-O疾病编码(8160/3)病。四、正确区分胆管癌与胆管上皮癌/胆管细胞癌的概念国内外各大指南均明确Cho1.angiocarcinoma指起源于胆管上皮的恶性肿瘤，从定义上看，无疑应称之为胆管上皮癌或胆管细胞癌。需要注意的是，以前中文未使用过“胆管上皮癌”这个名词，而是采用“胆管癌”或“胆管细胞癌”来代表。采用“胆管癌”来代表“胆管上皮癌"，是混淆了两个不同的概念。胆管癌与肝癌、肺癌、胆囊癌一样，属于肿瘤大类，“胆管癌”包括发生在胆管的各种病理学类型，Cho1.angiocarcinonia属于胆管癌中的一个病理学类型。需要注意的是，“胆管上皮癌”与“胆管细胞癌”在中文命名上的意义是相同的，正如'虢状上皮癌”与“鳞状细胞癌”相同一样。有人认为“癌”本身就表明是来源于上皮，胆管上皮癌中的“上皮”是画蛇添足，如腺上皮癌就用腺癌即可。然而，胆管上皮癌中的“胆管”是一个器官，不加“上皮”就造成“胆管福”与“胆管上皮癌”的混谓。在膀胱癌中，采用的是“尿道上皮癌”而不采用“尿道癌”是同一个道理。当然，胆管上皮癌与胆管细胞癌在中文命名上的意义相同，发生在肝内时，可用“肝胆管细胞癌”来命名。因此，英文Cho1.angiocarcinoina应翻译为胆管上皮癌或胆管细胞癌，而不应翻译为胆管癌。这样，MtrahepaticCho1.angiocarcinonia翻译为肝内胆管癌就不合适，应翻译为肝胆管上皮癌或肝胆管细胞癌10,考虑到ICC与肝细胞癌并列，同属于原发性肝癌，则中文翻译和命名为“肝胆管细胞癌”较为合理，而extrahepaticchoIangiocarcinoma应翻译为肝外胆管上皮癌或肝外胆管细胞癌。胆管癌的英文应该是CarCinOmaofthebi1.educts：中文“胆管癌”的正确翻译应是CarCinomaofthebi1.eductso全国高等学校教材（供8年制及7年制临床医学等专业用）病理学第3版和消化系统肿瘤WJIO分类（第5版）中的“肝外胆管癌”章节题目用的是carcinomaoftheextrahepaticbi1.educts.而不是extrahepaticCho1.angiocarcinoma1.f5,显然，前者才是肝外胆管癌的标准英文表述，后者表示的是肝外的胆管上皮癌（胆管细胞癌）。前者包括胆管上皮癌/胆管细胞癌（Cho1.angiocarcinoma）鳞状细胞癌、腺鳞癌和未分化癌等多个病理学类型，后者则仅是胆管上皮癌/胆管细胞癌（ChO1.angiOCarCinoma）的一个病理学类型。按照消化系统肿瘤WHo分类(第5版)中的表述，肝外胆管癌(carcinomaofextrahepaticbi1.educts)分为CarCinOmaOftheperihi1.arbiIeducts和CarCinomaofdista1.extrahepaticbi1.educts每个部位的胆管癌均可能存在不同病理学类型，包括胆管上皮癌(ChoIangioCarCinOma)、鳞状细胞癌、腺鳞癌和未分化癌等4,以胆管上皮癌(Cho1.angiocarcinoina)最多见。发生在不同部位的胆管癌，则分别命名为肝门周胆管上皮癌(perihi1.archo1.angiocarcinoma)、肝门部胆管上皮癌(perihi1.archo1.angiocarcinoma)和远端胆管上皮癌(dista1.cho1angiocarcinoma)。胆管癌可作为发生在胆管的胆管上皮癌的简称：临床实际应用中,由于肝癌多是肝细胞癌，因此肝癌一词多被默认为指肝细胞癌；在胆管癌中，如不特别说明，基本上可默认病理学类型为胆管上皮病/胆管细胞癌。这样，以上的3个部位的胆管上皮癌/胆管细胞癌(cho1.angiocarcinoma)分类常被简称为肝门周胆管癌、肝门部胆管癌和远端胆管癌。也就是说，病理学类型为胆管上皮癌/胆管细胞癌(Cho1.angiocarcinoma)的胆管癌,可采用“胆管癌”来简称，或说使用“胆管癌”名称时，默认的病理学类型为胆管上皮癌/胆管细胞癌(cho1.angiocarcinoma)，但是决不能混淆"胆管癌"与"胆管上皮癌”的实际区别，正如不能混消“肝癌”与“肝细胞癌”一样，两者是不完全等同的。五、不能混淆Cho1.angioce1.1.u1.arcarcinoma与中文“胆管细胞癌”的概念笔者认为，ICC翻译为肝胆管细胞癌最为合适。然而，国内常混滂ChoIangiO