先天性主动脉窦瘤破裂的外科治疗.docx

先天性主动脉窦瘤裂开的外科治疗先天性主动脉窦瘤裂开的外科治疗【关键词】主动脉窦痛先天性主动脉窦瘤裂开是一种较少见的心脏病，约占先天性心脏病的2%1.o主动脉窦瘤裂开将引起大量的左向右分流，导致充血性心力衰竭，继发细菌性心内膜炎，甚至死亡。自1996年6月2005年5月我们共手术治疗主动脉窦痛裂开21例。现报告如下。1临床资料1.1一般资料本组21例病人中，男14例，女7例。年龄1652岁，平均26.4岁。该组病人中自幼发觉心脏杂音者11例，自出现症状至住院时间为110个月（平均为3.9个月体格检查：心前区均可扪及范围广泛的连续性震颤，胸骨两侧可闻及连续性、洪亮、粗糙、表浅的杂音，以胸骨左缘第3肋间最响。脉压均有不同程度增大，四周血管征阳性。术前心功能NYHA分级II级者6例，HI级者13例，N级者2例。伴细菌性心内膜炎4例。X线胸片的心肺变更基本与左向右分流的大室间隔缺损相像，表现为两肺血增多，心影增大，心胸比例0.5-0.76（T-均0.60）：有2例心影似法洛四联征的靴状心。心电图示左室肥厚劳损11例，右室肥厚劳损7例，左室高电压3例：心电向量图与心电图所示相符。心音图示胸骨左缘25肋间连续性杂音，伴P2亢进、分裂13例。均经心脏超声（UCG）检查确诊，UCG测得肺动脉压力3078mm1.1.g（平均54mmHg）°1.2手术方法及所见全组病人均采纳胸骨正中切口，常规建立体外循环，在中度低温下完成心内直视手术。术中发觉主动脉窦痫起源于右冠窦者17例，均破入右室流出，可见灰白色风向袋状插体，顶端呈筛状开口：伴有细菌性心内膜炎4例，可见赘生物。窦瘤起源于无冠窦者4例，破入右心房，瘤体顶端只有一个破口。窦瘤破入右室者取右室流出道横切口（联合主动脉切口）。在肺动脉瓣下方的右室流出道前壁多可见到局限性隆起，先在此处缝2针牵引线。待阻断升主动脉，顺灌心麻液，心肌变软后多可见到突出的窦瘤顶端。即在此处切开右室前壁，食指轻轻压住窦病破口，以利心麻液顺当进入冠状动脉，使心肌得到充分匀称的爱护。全组病人均采纳补片修补窦病缺损，伴有室缺者用同一补片一并修补。剪开窦瘤顶端，保留瘤体。-4-0双头针带垫片沿瘤颈处间断褥式缝一圈：然后用同样的4-0双头针线不带垫片在痛项部缝两个方向相反的半荷包，收紧打结后从修补窦擒的补片中心对称穿出打结，用残余瘤体做衬里，起到支掾主动脉瓣的作用。这样双重修补非常坚固，无残余漏发生。对合并室缺者（室缺均位于窦痛的左前方，呈新月状，窦病常部分遮盖室缺并与之粘连），修补窦瘤的各缝针从补片周边穿出，逐一打结。在补片的左前方预留相应部分，在新月形的室缺肌肉缘缝4-0垫片褥式，穿过预留的补片边缘，逐一打结，闭合室缺。窦瘤破入右房者取右房切口联合主动脉切口，先剪开窦瘤顶部,然后在瘤颈处正常组织部位健一圈垫片褥式，补片修货。本组21中例合并室间隔缺损例13例，均为新月状，位于肺动脉瓣下。伴主动脉瓣关闭不全10例，行主动脉瓣折叠成形2例，主动脉瓣置换8例（其中4例伴有细菌性心内膜炎）。2结果术后除2例外均蜴予多巴胺25g（kgit1.2539;min）,呼吸机协助418h（平均8.6h）0术后胸骨左缘第23肋间有2-3/6级SM柔软杂音3例,经超声心动图检杏发觉右室流出道血液湍流，未见残余分流。21例均治愈出院。3典型病例例1：患者，男，19岁。自幼发觉心脏杂音，活动后心悸、气促6个月。胸骨两侧广泛、连续机械样杂音，表浅、粗糙，以胸骨左缘第3肋间最响，伴宸损；因杂音洪亮无法听到主动脉瓣关闭不全的泼水样杂音。股动脉枪击音明显，毛细血管搏动征强阳性，可见颈、面、撷及前额的动脉搏动，血压15060mmI1.go超声心动图示右冠窦瘤破入右室流出道，右冠瓣轻度关闭不全：窦痛下方室间隔缺损0.6cm。1999年7月21日在全麻体外循环下行心内修补术。在右室流出道近肺动脉瓣处见一肿物样隆起，扪及广泛震颤。横行切开后见肺动脉瓣下型室缺2.5cm,其内有风向袋状窦痛,基部1cm,长1.6cm,顶端多个筛状破口。最大0.4cm,瘤壁极薄，灰臼色，通过室缺可见主动脉瓣、二尖瓣。按前述方法修补窦瘤与室缺。开放主动脉后心脏复跳顺当，但停机时心率减慢，血压下降,心脏胀。即重新体外循环，降温阻断，切开升主动脉。见右冠瓣稍松弛，但对合尚好；主动脉瓣膜菲薄，透亮，左、右冠瓣缘有多个小筛孔。剪除瓣膜（病理报告：能膜内纤维结缔组织增生，透亮变性，并可见黏液变性），置入21号机械瓣，术后熨原顺当。例2：患者，男，30岁，自幼发觉心脏杂音，既往能从事体力劳动。活动后心悸、气促，不能从事体力劳动2个月，发热1个月余。查体:T38.44C,BP15052mmHg,贫血貌，颈、面、颗、额动脉搏动明显；心前区隆起，心尖搏动弥散，抬举样搏动。胸骨两侧广泛、连续、浅表粗糙杂音（45）/6级，以胸骨左缘第3肋间最响，并扪及震颤。股动脉枪击音、水冲脉。UCG：主动脉右冠窦瘤破入右室流出道。术前血培育阴性。2002年3月6口在全麻体外循环下手术。横切右室流出道，见窦病3cm2cm,顶端筛孔状，最大破口0.5cm,大部分为松脆的赘生物；瘤体左前方见新月状室缺，缺损边缘栗粒状赘生物。切开主动脉根部，见右冠熊增厚、僵硬，无冠舱的左室面花生米大赘生物。切除窦瘤、萧叶及赘生物，碘伏液涂抹，先锋霉素Iv液冲洗。补片修补窦瘤与室缺，置入23号机械瓣，术后复原顺当。赘生物培育见肠球菌生长。病理示：主动脉窦瘤见纤维组织黏液变性、坏死后炎性反应。主动脉瓣纤维组织透亮变性，灶性坏死及大量中性粒细胞浸润。出院后从事体力劳动至今。4探讨主动脉窦瘤形成的缘由大多为先天性因素，I1.1.主动脉壁中层与纤维环间的连续性缺陷所致，东方人较西方人多发,常见于中青年男性2，切除的窦瘤、主动脉瓣叶的组织学检查证明有黏液样、纤维素样透亮变性。这种有缺陷的主动脉窦壁在搏动性高压血流的长期冲击下，组织发生退变，并逐步呈揄样突入毗邻低压心腔，最终裂开。本病最常见的类型是右冠窦瘤裂开合并肺动脉瓣下型室间隔缺损，由于通过室缺的左向右分流血流的吸吮作用，成为右冠窦瘤发生的因素之一，并导致右冠瓣松弛脱垂、关闭不全。可见主动脉窦瘤的形成和裂开与先天性因素有亲密的内在联主动脉窦深埋于心脏底部，无冠窦邻接右心房和左心房，右冠窦邻接右心房和右心室，左冠卖邻接左心房和肺动脉根部。依据标本的视察，右冠窦的主动脉窦撕裂开，多数破入右心室,其次是右心房，而无冠窦的主动脉窦瘤多数破入右心房3绝大多数主动脉窦瘤起源于右冠窦（78%）并破入右心室，其次为起源于无冠窦（22%）,多数破入右心房41本组病例窦瘤起源于右冠窦者17例，均破入右室流出道，窦病发生于无冠窦者4例，破入右心房。本病多合并有室间隔缺损，此类病人常H幼发觉心脏杂音，用力后突发心悸、气促，重者可出现休克。体检可见颈、面、颛、额动脉明显搏动，脉压差增大，四周血管征强阳性。胸骨旁连续性杂音，表浅、粗糙，匀称一样，与动脉导管未闭的连续性杂音不同。由于在胸骨左缘第3肋间处最响，往往掩盖了主动脉瓣关闭不全的舒张期叹息样杂音。超声心动图检查即可确诊，并可明确有否室间隔缺损及主动脉瓣关闭状况。主动脉窦瘤突然裂开所产生的大量分流，可使病人很快进入充血性心力衰竭，少数病人可于裂开后几天甚至1天内死亡。内科治疗只能短暂的改善心脏功能，而手术修补是唯一有效的治疗手段。即使心衰较重也应主动打算尽早手术，不行保守等待。手术包括精确修复裂开的主动脉窦壁，熨原主动脉壁的连续性，修补并存的室间隔缺损与恰当处理主动脉瓣关闭不全。手术径路取升主动脉根部与窦瘤破入心腔的联合切口，确保在直视下精确修补，防止扭曲或损伤主动脉瓣。剪开窦痛时勿过度牵拉痛囊，以免损伤主动脉瓣环、瓣叶和正常主动脉壁。修补窦病时，上缘要缝在主动脉壁上，下缘缝在主动脉瓣环上（黄白色的窦瘤基底与暗红色的心肌交界处）。切勿健在主动脉瓣叶上，防止出现主动脉瓣漏。当合并有肺动脉然下型室间隔缺损时，采纳单一补片同时修补窦瘤和室间隔缺损。此时可以上提下塌的主动脉瓣环，修补室间隔缺损牢竟并有效防止窦瘤复发。同时留意剪除右室流出道内发白、增厚的心内膜，以防在此形成涡流导致术后杂音。对于脱垂松弛的主动脉腑，若程度较轻，仅伴有主动脉瓣少量返流，用补片修补窦瘤与室间隔缺损后补片起到支择作用，由于订正了血液的左向右分流，消退了血流对主动脉瓣的吸吮力，故主动脉瓣不予成形悬吊亦可防止主动脉瓣返流的发生。若主动脉瓣脱垂较重，伴有中或重度主动脉瓣关闭不全，因先天性因素主动脉瓣叶菲薄强度不够，甚至伴有结节及小筛孔，再对脱垂的瓣叶进行折叠悬吊，往往难以达到解剖学的精确矫治，有时反而会在不够牢固的瓣叶组织上留下锐性损伤并造成局部应力集中，影响主动脉瓣成形效果。因此，对于中度以上的关闭不全，主动脉瓣叶本身有病变，成形无足够把握时，应选择主动脉舱置换而不是成形。同时亦应考虑到基本国情所限，多数国人难以承受主动脉瓣成形后再置换的二次手术5o对于伴有细菌性心内膜炎的病例，不仅侵扰损伤窦壁，还可累及瓣膜、瓣环及瓣四周组织，而且主动脉瓣膜承受的压力高，以行瓣膜置换为妥。【参考文献】1汪曾炜，刘维永，张宝仁.手术学全集#12539;心血管外科卷.北京：人民军医出版社，1995,283-90.2RajashekarD,SubramanyarsG,PanChamUkheSWarR,cta1.Unrupturedascomp1.etebo1.ck.AsianCardiovascu1.arThoracicAnna1.s,2005,13(3):283-286.3孙明，魏静义，陈保俊，等.主动脉根部外科解剖及其与毗邻结构关系.中华胸心血管外科学杂志，2002,18(6)：356-358.4于建华，李守先，李朝晖，等.50例先天性主动脉窦瘤的外科治疗.中华胸心血管杂志，1999,15(1)：4-6.5NakaY,KadobaK,OhtakeS,eta1.The1.ong-termoutcomeofasurgica1.repairofsinusofva1.sa1.vaaneurysm.AnnThroracicSurg,2000,70(3):727-729.