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儿科学先天性心脏病概论复习资料先天性心脏病概论（熟识）胎儿时期心血管发育异样导致的心血管畸形，本质为肺循环和体循环间有异样通道。C1.ID是环境因素和多基因确定的遗传易感性相互作用的结果，病因多为妊娠最初3月内的病毒感染、缺氧、理化物质（如抗癫痫药物和射线等）以及孕妇疾病（如糖尿病、红斑狼疮等）。胎龄第2-8周为心血管发育最活跃的关键时期。一、依据心脏左右两便J与大血管之间是否存在血液分流分类（驾驭）（一）左向右分流型（潜在青紫型）：常见有房间隔缺损（ASD）,室间隔缺损（VSD）,动脉导管未闭（PDA）e（二）右向左分流型（青紫型）：常见的有法洛四联症（TCE）,完全性大血管错位等。（三）无分流型：常见有肺动脉狭窄（PS）、主动脉缩窄和右位心等左向右分流型特点：1.一般状况下无青紫，当哭闹、患肺炎时，右心压力高于左心,即可出现短暂性青紫。晚期引起综合征2.心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。3 .肺循环血量增多:反复呼吸道感染，肺炎，可导致心衰，X线检查见肺段凸出,纹理增粗，肺门舞蹈征。4 .体循环供血不足，可有皮肤苍白，多汗，影响小儿生长发育。5艾森空格综合症：CHD左向右分流疾病若得不到刚好的治疗，在右半心压力不断增超群过左半心时，反向分流的发生导致的持续青紫症状称之为艾森曼格综合症6并发症：肺炎、右心衰和感染性心肌炎等二、诊断方法：首先为病史采集（包括体力活动和喂养困难：呼吸道感染：生长发育落后；青紫症状；水肿；心脏杂音；母亲妊娠史：家族史），其次为一般体格检查，包括全身检查及心脏的望触扣听，留意四周血管征的检杳（脉压增宽、有毛细血管搏动、股动脉枪击音和水冲脉等提示动脉导管未闭或主动脉关闭比不全），最终依莫特别检查法，分别是：1.X线检查：了解心脏位置、形态、大小和活动状况；还可视察肺血流状况，有无肺水肿等2.心电图：反映心脏位置、心率快慢，心律是否整齐以及各个心房和心室有无肥大3.超声心动图：显示心脏内部结构及其活动状况，对心脏各个部位大小和血流状态进行精确的测量。包括M型超声心动图；二维超声心动图心脏扇形切面显像：三维超声心动图：多谱勒彩色血流显像。4 .心导管检查：临床常用右心导管检杳。可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量，压力变更，明确有无分流及分流的部位。左心导管则由股动脉或肱动脉插入。5 .心血管造影：造影术分静脉、选择性及逆行三种方法，最常用为选择性造影。6 .放射性核素心血管造影7.磁共振成像8.计算机断层扫描：电子束计算机断层扫描（BECT）和螺旋型CT已应用于心血管领域。对大血管及其分支的病变、瓣膜病、心肌病、心包病有较高的诊断价值。第三节房间隔缺损（驾驭）一、血流淌力学依据解剖部位的不同有卵圆孔未闭，第一孔（称原发孔）和其次孔（称继发孔）未闭，临床上以其次孔未闭型最常见。左心房压力超过右心房时，分流为左向右，右心房、右心室舒张期负荷过重，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则削减。肺动脉压力增高，少数病人晚期出现梗阻性肺动脉高压，当右心房的压力超过左心房时，血H右向左分流出现持续青紫（即艾森批格综合征）。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左心室亦增大。二、临床表现和并发症房间隔缺损轻者可无全身症状，仅在体格检查时发觉胸骨左缘第23肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环血量削减而影响生长发育，患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现短暂性青紫。体检可见心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第23肋间可闻及HW级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺动脉瓣）相对狭窄所致。肺动脉瓣区其次音亢进并固定分裂。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音（系三尖瓣相对狭窄所致）。原发孔缺损伴二尖瓣裂者，心前区有二尖瓣关闭不会的吹风样杂音。三、诊断1.依据病史、体检。2 .X线检查：心脏外形增大，右房、右室大为主，肺血多，肺动脉段突出，主动脉影缩小。3 .心电图检查：典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分病人右心房右心室肥大。原发孔未闭者，常有电轴左偏及左室肥大。4 .超声心动图：右心房增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈冲突运动。主动脉内径缩小。扇形四腔心切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向及估测分流量大小。5 .心导管检查：右心导管可发觉右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。四、治疗原则：1.内科治疗：主要是并发症的处理，如：肺炎、心力衰竭等。6 .外科治疗：宜在学龄前作选择性手术修补。7 .介入性治疗：经导管放置扣式双盘堵塞装置（蘑菇伞、蚌状伞）关闭房缺。第四节室间隔缺损（驾驭）一、血流淌力学先天性心脏病最常见的类型。可分为膜部、肌部和干下型三类。室间隔肌部缺损及膜部缺损，有可能F1.然闭合。干下型缺损很少自然闭合。由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫。分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作。依据室间隔缺损的大小，分3组：（1）小型缺损：缺损小于O.5cm,分流量小，可无症状，缺损可能自行闭合，即所谓的ROger病。（2）中型缺损:缺损内径在0.51.5cm,分流量较大，肺循环血量可达体循环的1.53.0倍以上，导致左心房、左心室增大。（3）大型缺损：缺损大于1.5cm,分流量很大，右心室、肺动脉、左心房、左心室均扩大，而体循环量削减：产生动力型肺动脉高压，严峻者出现梗阻性肺动脉高压，当肺循环压力超过肺动脉高压，即右心室压力高于左心室时，导致双向分流，乃至右向左分流（即艾森批格综合征）。二、临床表现和并发症小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响，仪体检时发觉胸骨左缘第34肋间听到洪亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉其次音稍增加。大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇等，反复肺炎甚至心力衰竭。体检：心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第34肋间可闻及111.V级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及族额。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音（系二尖熊相对狭窄所致），肺动脉其次音亢进。明显肺动脉高压者，出现青紫。并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。三、诊断1.依据病史、体检资料2x线检查：小型缺损可表现肺血多，左心室大；中大型皎损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动剧烈，可有肺门舞蹈。左右心室增大，主动脉结影缩小。3 .心电图：小型缺损轻度左心室大；缺损大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌劳损变更。4 .超声心动图：左心房及左心室内径增宽，左心室内径也可增宽，主动脉内径缩小。缺损大者，扇形连续扫描可干脆探到缺损的大小。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。5 .心导管检查：右心导管可发觉右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不同程度压力增高。导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发生右向左分流时，动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力显著增高。四、治疗原则1.内科治疗：主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。2.外科治疗：缺损小者，不肯定需手术治疗。中型缺损临床上有症状者，宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术。大型缺损：缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。6个月以内发生难以限制的充血性心力衰竭，包括反复罹患肺炎和生长缓慢者，应予手术治疗；6月至2岁的婴儿，虽能限制心力衰竭，但肺动脉压力持续增高、大于体循环动脉压的1/2；2岁以后肺循环量与体循环量之比2:1,亦应刚好手术修补缺损。第五节动脉导管未闭（驾驭）一、血流淌力学肺动脉接受右心室及主动脉分流来的两处血，故肺动脉血流增加，至肺脏、左心房及左心室的血流增加，左心室舒张期负荷过重，左心房、左心室扩大。由于主动脉血流入了肺动脉，使四周动脉舒张压下降而至脉压增宽。肺小动脉长期接受大量主动脉分流来的血，造成肺动脉压力增高，当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性青紫（上半身不紫而下半身紫）。二、临床表现和并发症轻者临床无症状，仅体检时发觉杂音。分流量较大者，可出现消疲、气急、咳嗽、乏力、多汗等，偶有声音嘶哑（扩大肺动脉压迫喉返神经）。体检于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙洪亮的连续性机器样杂音，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及废额，以收缩期明显，肺动脉瓣区其次音增加。分流量大者，左心室增大，可产生相对性二尖瓣狭窄的舒张期隆隆样杂音。可出现四周血管征，如毛细血管搏动，水冲脉及股动脉枪击音等:有显著肺动脉高压者，出现差异性青紫。动脉导管未闭常并发；支气管肺炎、感染性心内膜炎、心力衰竭。三、诊断1.依据病史、体检。2 .X线检查：心影正常或左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增加，可有肺门舞蹈。有肺动脉高压时，右心室亦增大。主动脉弓增大。3 .心电图：分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的变更，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌劳损变更。4 .超声心动图：左心房和左心室内径增宽、主动脉内径增宽，左心房内径/主动脉根部内径大于1.2。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。扇形切面显示导管的位置及粗细。5 .心导管检查：右心导管可发觉肺动脉血氧含量高于右心室。右心室及肺动脉压力正常或不同程度的上升。部分患者导管从未闭的动脉导管由肺动脉进入降主动脉。四、治疗原则】内科治疗；主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。新生儿动脉导管未闭，可试用消炎痛治疗。6 .外科治疗：宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量大症状重者可于任何年龄手术。7 .介入性治疗.：经导管送入微型弹簧伞或蘑菇伞堵住动脉导管。第六节法洛四联症一、血流淌力学（熟识）法洛四联症是存活嘤儿中最常见的青紫型先天性心脏病，由以下4种畸形组成：1 .肺动脉狭窄；2.室间隔缺损：3.主动脉骑跨；4.右心室肥大。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是确定患儿病理生理变更及临床严峻程度的主要因素。由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严峻者右心室压力与左心室相像，此时右心室血液大部分进入骑跨的主动脉（右向左分流）,因而出现青紫。二、临床表现和并发症（驾驭）1.青紫：其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，哭闹与活动后加重。2 .蹲踞：下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量削减，下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流削减，使缺氧症状短暂性缓解。3 .阵发性的呼吸困难或晕厥：婴幼儿期常在吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难，严峻者出现晕厥或抽搐（系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使缺氧加重所致），年长儿可诉头痛，头昏。4 .杵状指（趾）：活动耐力下降。体检：心前区隆起，胸骨左缘第24肋间可闻及11III级喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其响度确定于肺动脉狭窄程度，漏斗部痉挛时，杂音可短暂消逝。肺动脉其次音减弱（亢进提示肺动脉高压）。并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血