系统性红斑狼疮诊疗规范.docx

系统性红斑狼疮诊疗规范【病史采集】1 .颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。2 .诱因：阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。3,应用激素及免疫抑制剂情况。4 .与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、皮疹。【体格检查】1 .全身检查：生命体征、各系统检查。2 .专科检查：(1)皮肤粘膜体征：狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡；(2)肌肉关节体征：压痛部位、畸形。【辅助检查】1 .实验室检查：(1)应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体(包括SnI抗体)、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体；(2)酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白(Coomb)试验。2 .器械检查：胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。3 .特殊检查：必要时做狼疮带试验和肾活检。【诊断与鉴别诊断】1. 1982年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮(S1.E)诊断标准：(1)颊部红斑；(2)盘状红斑；(3)光敏感；(4) 口腔溃疡；(5)关节炎；(6)浆膜炎：心包炎或胸膜炎；（7）肾脏病变：蛋白尿0.5gd或细胞管型；（8）神经系统异常：抽搐或精神异常；（9）血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；（10）免疫学异常：1.E细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Snl抗体阳性或梅毒血清反应假阳性；（三）抗核抗体阳性。具有以上4项或4项以上者可以诊断为S1.E。在S1.E发生、发展中的过渡型，其临床表现及实验室检查不足以诊断S1.E,系S1.E的可疑病例，称为非典型S1.E。2. S1.E需与以下疾病进行鉴别：（1）类风湿关节炎；（2）多发性肌炎或皮肌炎；（3）结节性多动脉炎；（4）混合性结缔组织病；（5）其它，如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫瘢、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性尊麻疹等。【治疗原则】1 .一般治疗：教育患者避免诱发或加重病情的环境，如受凉、感染、过劳、饮食、日光爆晒及某些药物（如普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、脚苯哒嗪）。2 .非典型S1.E：可应用非留体抗炎药或抗疟药（氯喳或羟基氯喳），仅有个别血清免疫指标异常而无临床症状者可不予处理，但应严密观察病情变化。3 .无重要脏器损害的轻型S1.E：应用温和治疗方案，如非俗体抗炎药、抗疟药和小剂量激素并长期随访监护。4 .伴有重要脏器损害的重症S1.E：应用攻击性（Aggressive）治疗，加大激素剂量和用免疫抑制剂。各种治疗方案必须个体化，并注意药物的风险和效果比率。狼疮肾患者应用大剂量环磷酰胺静脉冲击治疗，并服用小剂量强的松以控制肾外表现，白细胞降低而肾功能正常者可用环泡霉素A。狼疮性血小板减少性紫瘢可加用长春新碱注射疗法，顽固者应用切脾治疗。5 .狼疮危象：（1）没有合并感染者应用甲基强的松龙Ig连续3天为1疗程的脉冲治疗，酌情并用静脉环磷酰胺冲击；（2）合并感染的病例应在选用适当抗生素控制感染的基础上，对年轻患者，可选用静脉注射甲基强的松龙0.51.0mgkg日，对于年老体弱者，需谨慎给予较少剂量的强的松。危重病人亦可酌情给予血浆置换疗法。6 .缓解期S1.E：激素减量开始每2周或1月减少5mg,减至20mgd时，减量应缓慢，应在有效剂量及最小副作用之间平衡。在减量的过程中，病情有活动倾向者应增加510mg0同时应用抗疟药可减少激素用量，并能使激素安全减量。7 .合并症的处理：(1)感染：免疫抑制剂治疗可酌情减量或维持原剂量，积极选用适当抗生素，酌情应用大剂量免疫球蛋白静脉滴注1020g日，连续35天。(2)糖尿病：适当减少激素用量，加用免疫抑制剂控制S1.E病情，同时合用胰岛素或其他降糖药。(3)无菌性骨坏死：激素应停用或减少至最小剂量，可用免疫抑制剂控制S1.E病情。如股骨头坏死应不负重体位6个月，以后有限负重体位6个月，可用非的体抗炎药止痛。股骨头萎陷应予人工股骨头置换，微臼破坏则可行髅关节置换术。(4)妊娠：确诊S1.E12年内应避免妊娠，忌服避孕药。在服用强的松IOmg/日的情况下，如无病情活动达12个月以上可以考虑妊娠。在孕期应维持用强的松IOmg/日，病情活动则增加强的松剂量足以控制病情，分娩时应用甲基强的松龙60mg日静脉滴注，产后第2天应用甲基强的松龙40mg日静脉滴注，第3天恢复产前剂量，至少IOmg/日维持6周。孕妇忌用非缶体类抗炎药、抗疟药、地塞米松、免疫抑制剂等。8 .本病目前应坚持西医正规治疗为主，必要时适当使用中草药辩证施治辅助治疗。单味药可酌情选用雷公藤多贰、正清风痛宁、冬虫草、丹参、玄驹等。【疗效与出院标准】美国的S1.EDAl(Systemic1.upusErythematosisDiseaseActivityIndex)是目前国际公认的S1.E活动评价指标，S1.EDAl覆盖了九个系统的24项表现，每存在一项表现即记下与权数相同的积分最后计算总分，5分以下为稳定；610分为轻度活动；ll20分为中度活动；20分以上为重度活动。S1.EDAl具体积分统计如下：癫痫8分，精神病8分，器质性脑病8分，视觉异常8分，颅内神经病变8分，狼疮性头痛8分，脑血管意外8分，血管炎8分，关节炎4分，肌炎4分，管型尿4分，血尿4分，蛋白尿4分，脓尿4分，新发红斑2分，脱发2分，粘膜溃疡2分，胸膜炎2分，心包炎2分，低补体血症2分，DNA抗体滴度增高2分，发热1分，血小板减少1分，白细胞减少1分。达到临床缓解病情稳定或好转者可出院。