内分泌学(医学高级)：下丘脑垂体疾病考点巩固.docx

内分泌学（医学高级）：下丘脑垂体疾病考点巩固1、单选下列哪项不属垂体瘤的临床表现（）A.严重头痛B.视力减退、视野缺损C肢体瘫痪D.睡眠食欲异常E.性腺功能减退正确答案：C2、单选垂体瘤手术切除标本通（江南博哥）过免疫染色法，发生率依次为OOA.无功能瘤PR1.瘤GH瘤ACTH瘤B.无功能瘤PR1.瘤ACTH瘤GH瘤C. PR1.瘤无功能瘤GH瘤ACTH瘤D. PR1.瘤GH瘤ACTH瘤无功能瘤E. PR1.瘤ACTH瘤GH瘤无功能瘤正确答案：C3、问答题试述生长激素缺乏性侏儒症的鉴别诊断。正确答案：生长激素缺乏性侏儒症患者须与下列疾病进行鉴别：全身性疾病所致的侏儒症：该症在儿童期心脏、肝、肾、胃肠等脏器的慢性疾病和各种慢性感染如结核、血吸虫病、钩虫病等，均可导致生长发育障碍；可根据其原发病的临床特点加以鉴别。青春期延迟：生长发育较同龄儿童延迟，十六七岁尚未开始发育，身材矮小，但智力正常，无内分泌系统或全身性慢性疾病的证据。一旦开始发育，骨骼生长迅速，性成熟良好，最终身高可达正常人标准。呆小病：甲状腺功能减退症发生于胎儿或新生儿，可引起明显生长发育障碍，称为呆小病。患者除身材矮小外，常伴有甲状腺功能减退症的其他表现，智力常迟钝低下，配合甲状腺功能检查鉴别不难。先天性卵巢发育不全综合征（TUrner综合征）：为一先天性性分化异常疾病，患者表型为女性，体格矮小，性器官发育不全，常有原发性闭经，伴有颈蹊、肘外翻等先天性畸形。血清GH水平不低。典型病例染色体核型为45,XOo4、多选患者男，15岁，身高154Cnb近2年身高每年增长3.0cm。体形微胖，体重58kg。母亲偏矮。出生时否认有难产史。否认有外伤史。患者ITT阳性，下列措施中正确的是OOA.立即用重组生长激素治疗B.选择精氨酸刺激试验进一步确诊GHDC.如果确诊有其他垂体激素缺乏，可以立即用重组生长激素和相关垂体激素替代D.染色体检查进一步确定GHD原因E.观察一段时间再决定是否用生长激素治疗F.立即给予钙剂+维生素D正确答案：B,C5、问答题试述禁水-加压素试验。正确答案：禁水-加压素试验是指禁水一定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素。正常人此时体内已有大量的AVP释放，已达到最高抗利尿状态，注射外源性AVP后。尿渗透压不再升高，而尿崩症患者体内AVP缺乏时，注射外源性AVP后尿渗透压进一步升高。方法：禁水时间视患者多尿的程度而定，重者数小时即可，轻者需10余小时或更长，当尿渗透压达到高峰平顶，即连续两次尿渗透压差30m0sm1.,而继续禁水尿渗透压不再增加时，抽血测血浆渗透压，然后皮下注射加压素5u,注射后1小时和2小时测尿渗透压。对比注射前后的尿渗透压。结果：禁水后注射加压素，正常人尿渗透压一般不升高，仅少数人稍升高，但不超过5%。精神性多饮、多尿者接近或与正常相似。尿崩症患者禁水后注射加压素，尿渗透压进一步升高，较注射前至少增加9%以上。AVP缺乏程度越重，增加的百分比越多。肾性尿崩症在水后尿液不能浓缩，注射加压素后仍无反应。这种方法简单、可靠，但必须在严密观察下进行，以免在禁水过程中出现严重的脱水。6、单选患者，女性，25岁，因原发性闭经就诊，幼时智力尚可，以后学习逐渐落后，初中为毕业辍学，查：身高1.4m,体形匀称，有颈蹊，乳房、生殖器幼稚型。最可能的诊断是OOA.呆小症B. Turner综合征C.垂体性侏儒D.幼年型黏液性水肿E.青春期延迟正确答案：B7、单选关于肢端肥大症的内分泌检查，错误的是OoA.用1.-多巴后，血浆GH反而升高B.葡萄糖抑制实验后，GH不被抑制到5mg/1.以下C. IGF-I可作为筛选和疾病活动性指标，也可作为治疗是否有效的指标D. TRH兴奋实验可使GH绝对值增加E. GH水平值较常人高1015倍正确答案：A8、判断题血管升压素分泌失调综合征(SlADH)一般无浮肿，肾功能.肾上腺功能正常。正确答案：对9、单选下述符合腺垂体功能减退症的是OoATSH下降,T3、T4增高B. TSH增高,T3、T4下降C. TsH下降，T3、T4下降D.ACTH下降,皮质醇增高E.FSH、1.H增高，雌二醇、孕酮下降正确答案：C10、单选目前治疗腺垂体功能减退症最重要的替代激素为()。A.糖皮质激素B.ATCHC.性激素D.甲状腺激素E.GH及TRH正确答案：A11、单选患者女，33岁，因“突发多尿2周”来诊。明显口渴，多饮，每日饮水671.0既往体健。初步考虑尿崩症。下列症状或体征中，与尿崩症无关的是()。A.周期性麻痹B.头痛C.三有精神症状D.高钠血症E.乏力正确答案：A12、配伍题适用于下丘脑性GH缺乏症()12岁以后小剂量间歇应用()仅适用于年龄已达青春发育期，经正规治疗后身高仍不增长的生长激素缺乏性侏儒症患者()用于治疗GH不敏感综合征()A. rhGHB. GHRH1-44C. HCGD胰岛素样生长因子-1E.苯丙酸诺龙正确答案：B,E,C,D13、多选患者男，45岁，半年前因“视物模糊”来诊，检查发现颅咽管瘤，立即行颅咽管瘤手术治疗。但2个月后肿瘤复发，再次入院行丫刀治疗。此次治疗后一直乏力、食欲减退、恶心，并有经常性的发热，没有明确的感染病灶。第3次入院检查发现垂体ACTH、皮质醇、生长激素、甲状腺素及睾酮水平下降，ITT峰值V5ng1.在垂体前叶激素替代治疗的前提下，用重组生长激素治疗可能会出现的不良反应包括OOA.促进肿瘤再次复发B.发生继发性糖尿病C.负重关节肿痛D.乳房增大E.颅内高压F.低血糖正确答案：A,B,C,D,E14、多选患者男，43岁，因“视力下降伴头痛3年加重1周”来诊。近3年来常有头痛症状，全身乏力，食欲不振，逐渐出现阳痿等症状。实验室检查：血清PR1.>3000ngml（正常值1.902500ngml）,TT30.35nmol1.（正常值0.89-2.44nmol1.）,TT438.43nmol1.（正常值62.68150.8OnmOI/1.）,TSHO.173Uml（正常值0.5004.940UUml）,GHO.123ngml（正常值010ngml）；血浆皮质醇昼夜节律：VlOng/ml（8AM）,<10ngml（4PM）,<10ngml（OAM）；睾酮0.83ngml（成年男性3.58.6ngml）；精液常规：精子质量下降，其中精子A级0,B级0,C级25%,D级75%。鞍区MRI：42mmX29mmX31mm占位，向上压迫视交叉并突入第三脑室，包裹右侧海绵窦2/3以±o若上述处理措施效果差，进一步综合治疗可选择OOA.经蝶窦微创手术治疗B.Y刀立体定向外科治疗C.性激素替代治疗D.糖皮质激素与甲状腺素替代治疗E.多巴胺激动剂卡麦角林治疗F.开颅手术治疗正确答案：A,B,E,F15、单选通常腺垂体组织破坏多少才出现临床症状（）.>10%B. >30%C. >50%D. >75%E. >95%正确答案：C16、填空题轻度SIADH患者，摄入量每天限制在症状可好转；严重患者输注3%氯化钠溶液，滴速为血钠升高速度不超过血钠升至即停止输注高渗盐水。血清钠上升过速，可引起.正确答案：0.81.01.、12mlkgh、l2mmol/1.、125mmol1.、中枢性、脑桥脱髓鞘病变17、单选患者男，16岁，身高202Cg面部粗糙，手脚肥大，无第二性征发育，垂体发现一腺瘤。诊断应首先考虑OOA.肢端肥大症B.巨人症C.青春期发育延迟D.骨关节炎E.垂体瘤正确答案：B18、单选患者女性，18岁，平素喜饮水，近来饮水量明显增加，每天Io1.左右，多尿。测尿比重1.002,CT检查垂体及蝶鞍区无异常，心电图正常。禁水后尿比重1.003,注射加压素后尿量不减。如上述诊断明确，则此患者多尿的原因是OOA.AVP-NPn基因突变所致B.垂体分泌AVP减少所致C.精神因素所致D.AVP2受体基因突变所致E.血钾过低所致正确答案：D19、单选患者女，33岁，因“突发多尿2周”来诊。明显口渴，多饮，每日饮水671.。既往体健。初步考虑尿崩症。初诊时筛查，应该首选的检查是OOA.测定血钠浓度B.测定尿相对密度C.测定血浆渗透压D.测定尿渗透压E.测定血浆AVP水平正确答案：B20、单选Sheehan综合征最早的临床表现为（）。A.不能泌乳B.精神淡漠C.皮肤苍白D.闭经E.毛发脱落正确答案：A21、单选为确诊此患者有无尿崩症，下列试验首选OA.测量24小时尿量B.测血浆渗透压C.测尿渗透压D.禁水-加压素试验E.禁水试验正确答案：D22、单选关于帕金森病下列说法错误的是OA.是常见的锥体外系病变B.早期阶段，CT可无异常CCT可表现为基底核钙化、交通性脑积水D. MRI黑质致密部信号变窄或黑质消失E. MRI红核信号异常是其特征性改变正确答案：E23、单选患者，女性，25岁，因原发性闭经就诊，幼时智力尚可，以后学习逐渐落后，初中为毕业辍学，查：身高1.4m,体形匀称，有颈蹊，乳房、生殖器幼稚型。低身高的原因，可能的检查结果OOA.注射精氨酸后GH分泌B.低血糖兴奋实验后，GH>10g1.C.GH值水平低于正常D.雄激素水平低E.血钙低、血清蛋白低正确答案：B24、单选诊断垂体瘤，最常用的方法是OoA.垂体及靶脉激素测定B.头颅MRI或CTC.血管造影D.头颅X线E.气脑造影正确答案：B25、单加有关垂体瘤的占位性病变的阐述，错误的是OoA.压迫鞍隔引起严重头痛B.影响下丘脑而有尿崩症、睡眠食欲异常、性腺功能亢进C.压迫脑神经引起睑下垂、眼外肌麻痹和复视D.压迫脑神经引起神经麻痹、感觉异常E.压迫视交叉出现视力减退，视野缺损正确答案：B26、单选加压素（抗利尿激素）的下述作用，正确的是OoA.使肾远曲小管和集合管对水的通透性增加，促进水的重吸收B.调节体内水总量，使血浆渗透压增高C.加压素在生理状态上参与机体血压调节D.临床上常用加压素来提高血压、治疗休克E.肾性尿崩症可用加压素治疗正确答案：A27、单选常服用多潘立酮（吗丁咻）等药物治疗。实验室检查：血清PR1.46.90ngml（正常值1.9025.00ngml）,TT31.35nmol1.（正常值0.892.44nmol1.）,TT498.43nmol1.（正常值62.68150.80nmol1.）,TSH2.57U/ml（正常值0.504.94uUml）,GHO.785ngml（正常值010ngml）。鞍区MRI：饱满，强化欠均匀。患者还需要进一步治疗，首选（）。A.经蝶窦微创手术治疗B.Y刀立体定向外科治疗C.性激素替代治疗D.糖皮质激素与甲状腺素替代治疗E.生长激素替代治疗正确答案：D28、单选女性，30岁。产后大出血后闭经5年。畏寒，头晕伴乏力半年，恶心、呕吐2周就诊。体检：贫血貌，颜面水肿，皮肤干燥，心率60次/分钟，律齐，血压50/4OnmIHg,脉搏细弱。实验室检查中可能见到下列哪组表现OOA. FT3t,FT4t,KSH不变，ACH不变，血糖IB. FT3t,FT4t,TSHI,AC