临床炎性肌纤维母细胞瘤病理学、影像学表现及治疗预后.docx

临床炎性肌纤维母细胞瘤病理学、影像学表现及治疗预后炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见的具有复发潜能的间叶源性肿痛，生物学行为上呈中间型（低度恶性），远处转移罕见。病理学上IMT主要由肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴浆细胞或淋巴细胞浸润。IMT以往又称浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿、肌纤维母细胞瘤、黏液样错构瘤、炎性纤维肉瘤及炎性假瘤等。IMT,定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴有大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤，并将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿痛（中间型、少数可转移类）。病因不明，可能与2p23染色体的A1.K基因的重组有关，也可能与手术、创伤、炎症、异常修复、EB病毒、单纯疱疹病毒感染等有关。可发生于任何年龄的任何部位，以儿童和青年多见，发病部位最多见于肺部和软组织。临床表现与发病部位有关，文献报道约20%的IMT患者可表现为发热、消瘦、红细胞沉降率（ESR）升高，少数还会出现贫血等。IMT常为单发病变，少数位于腹腔者可呈多灶性生长。发生在胸腹部的IMT病灶明显大于其他发病部位的病灶，这可能与发生在这两个部位的病灶周围有较大的生长空间有关。病理特点I型：粘液/血管密集型，成束状分布的梭形肌纤维母细胞置于大量不成熟新生血管及粘液变性的间质组织中，伴有不等量炎性细胞;II型：梭形细胞F富型，视野内以紧密成团的梭形细胞为主，散在少量炎性细胞；III型：少细胞纤维型，好发于四肢软组织内，呈大片板形胶原纤维夹杂少许痛细胞改变，局部可存在钙化或骨化。IMT的侵袭转移能力及复发率与瘤内梭形细胞核分裂相及异型性密切相关，与瘤细胞数目比例（即病理亚型）无关。分裂异型的瘤细胞越少，则临床更多表现为良性生物学行为。若痛内梭形细胞核异型性多，易误诊为肉痛或恶性纤维组织细胞瘤等；若瘤内炎性细胞数目异常增多，则易与淋巴痛混淆。影像学表现腹盆腔肿痛边缘局部脂肪间隙密度增高，邻近腹膜及肠壁有增厚、粘连：胸膜下者表现为幕状或刀切状与胸膜相贴。IMT与周围组织结构紧密难分离，该表现和IMT瘤内的炎性渗出、浸润密切相关，可作为IMT的特征性征象之一，与边界清楚的良性肿痛或周围型肺癌的胸膜凹陷征相鉴别。CT上IMT瘤内的囊性水样低密度灶多呈不均匀延迟强化，实质上为病灶的粘液胶原化组织成分。有作者认为这是由于对比剂通过IMT瘤体内不成熟的新生肿瘤血管渗入间质，被血管外的大量纤维间隔阻挡、蓄积，从而使病灶整体呈延迟强化持续上升型。IMT多为惰性生长肿瘤，发生营养不良性坏死的机率更低。延迟强化模式及低坏死率的特征可与以大片坏死囊变为主、进展迅速的恶性肿瘤相鉴别。痛内各组织学成分的多少影响着MRl信号强度的表达。病灶在TlWl上为不均匀低信号，在T2WI上则为等、稍高及高信号，瘤内间质水肿及粘液胶原变性所占比例越多信号越高，梭形细胞所占比例越多信号越低。治疗与预后IMT人群约5%出现转移，25%出现复发。IVT的复发转移可能与病灶无法被完全切除、累及浸涧相邻重要器官、瘤细胞表达TP53等有关。尽管有学者指出经抗炎或激素治疗可使病灶缩小甚至消失，手术切除仍为临床首选最佳干预手段，术后一般无需再行放化疗巩固治疗。IMT可累及全身各部位，在临床上少见但具有潜在恶性，细针穿刺病理活检易误漏诊。但CT能精准显示病灶的血供及解剖结构特征：MRI有助于评价病灶组成成分及预判病理分型。在CT图像上若发现伴邻近组织结构侵犯、边界不清的不均匀强化软组织肿块，若涉及到该发病部位肿瘤的诊断和鉴别诊断时，应考虑IMT的可能：但最终诊断需依赖病理组织学和免疫组织化学检查。