新生儿黄疸3.ppt

Neonatal Jaundice新生儿新生儿血中胆红素血中胆红素57mg/dl可出现肉眼可见的黄疸；可出现肉眼可见的黄疸；50%60%的足月儿和的足月儿和80%的早产儿出现生理性的早产儿出现生理性黄疸；黄疸；部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现。黏膜和巩膜发黄的表现。骨髓、脾、肝骨髓、脾、肝 肠肝循环肠肝循环胆红素代谢衰老衰老 RBC RBC吞噬细胞吞噬细胞血红蛋白血红蛋白胆红素胆红素(游离游离)白蛋白白蛋白YZYY摄取摄取UDPGT胆管胆管肠道肠道细菌尿尿(粪粪)胆元胆元随粪便排出体外随粪便排出体外经肠壁吸收入血经肠壁吸收入血经肾脏随尿液经肾脏随尿液排出体外排出体外结合结合排泄排泄结合胆红素结合胆红素游离胆红素游离胆红素l脂溶性脂溶性l容易透过生物膜容易透过生物膜l不能直接经肾排泄不能直接经肾排泄l引起核黄胆引起核黄胆结合胆红素结合胆红素l水溶性水溶性l可直接经肾排泄可直接经肾排泄1 1、胆红素生成较多：胆红素生成较多：宫内低氧，红细胞生成多；生后过多的宫内低氧，红细胞生成多；生后过多的红细胞被破坏；红细胞寿命短；旁路胆红素红细胞被破坏；红细胞寿命短；旁路胆红素生成多生成多2 2、转运胆红素能力不足：、转运胆红素能力不足：酸中毒影响白蛋白与胆红素联结；白蛋白酸中毒影响白蛋白与胆红素联结；白蛋白含量较低（早产儿）含量较低（早产儿）3 3、肝功能发育不完善：、肝功能发育不完善：摄取：摄取：Y Y、Z Z蛋白含量低（蛋白含量低（5 51010天）；天）；结合：结合：UDPGTUDPGT（尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶）、移酶）、UDPGDUDPGD（尿苷二磷酸葡萄糖醛酸脱尿苷二磷酸葡萄糖醛酸脱氢酶）含量及活性低（一周）；氢酶）含量及活性低（一周）；排泌：排泌：胆汁郁积胆汁郁积4 4、肠肝循环增加：、肠肝循环增加：刚出生肠道正常菌群未刚出生肠道正常菌群未建立；肠道中建立；肠道中-葡萄糖醛酸苷酶活性较高葡萄糖醛酸苷酶活性较高肠肝循环肠肝循环新生儿胆红素代谢特点衰老衰老 RBC RBC胆红素胆红素(游离游离)白蛋白白蛋白YZY摄取摄取UDPGA结合结合结合胆红素结合胆红素胆管胆管肠道肠道排泄排泄细菌尿尿(粪粪)胆元胆元随粪便排出体外随粪便排出体外经肠壁吸收入血经肠壁吸收入血胆红素生成胆红素生成较多较多肝功能不成肝功能不成熟熟肠肝循环肠肝循环增加增加饥饿、缺氧、脱水、便秘、酸中毒、头饥饿、缺氧、脱水、便秘、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使更易出现黄疸或使原有黄疸加重原有黄疸加重 （1 1）出现出现:生后生后2 23 3天天 （2 2）4 45 5天达高峰天达高峰:足月儿足月儿205mol/L(12mg/dl)205mol/L(12mg/dl)早产儿早产儿257mol/L(15mg/dl)8585mol/L/dmol/L/d （5mg/dl5mg/dl）（3 3）程度重：足月儿程度重：足月儿 205mol/L205mol/L；早产儿早产儿 257umol/L257umol/L或或 CB 34mol/LCB 34mol/L（4 4）持续时间长持续时间长:足月儿足月儿 2 2周周;早产儿早产儿 3 34 4周周（5 5）退而复现）退而复现具备其中任何一项即可诊断病理性黄疸具备其中任何一项即可诊断病理性黄疸（二）病理性黄疸（二）病理性黄疸(NonphysiologicNonphysiologic Jaundice)Jaundice)特点生理性黄疸病理性黄疸黄疸足月儿 早产儿足月儿 早产儿出现时间23天 35天生后24小时内（早）高峰时间45天 57天消退时间57天 79天黄疸退而复现持续时间2周 4周2周 4周（长）血清胆红素mol/L221 257 221 257（高）mg/dl12.9 1512.9 15每日胆红素升高85mol/L（5mg/dl）85mol/L（5mg/dl）血清结合胆红素34mol/L（2mg/dl）一般情况良好相应表现原因新生儿胆红素代谢特点病因复杂病理性病理性黄疸分类黄疸分类胆红素生成过多胆红素生成过多肝脏摄取和肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致 胆红素生成过多胆红素生成过多红细胞增多症红细胞增多症静脉血红细胞静脉血红细胞61012/L，血红蛋白血红蛋白220g/L，红细胞红细胞压积压积65%母母-胎或胎胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及脏病及IDM等等 血管外溶血血管外溶血较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血部位出血 同族免疫性溶血同族免疫性溶血血型不合如血型不合如ABO或或Rh血型不合等血型不合等 胆红素生成过多胆红素生成过多 感染感染以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症败血症多见多见 肠肝循环增加肠肝循环增加先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂饥饿和喂养延迟等养延迟等胎粪排泄延迟胎粪排泄延迟胆红素吸收胆红素吸收母乳性黄疸母乳性黄疸 母乳喂养儿母乳喂养儿,黄疸于生后黄疸于生后38天出现，天出现，13周达高峰，周达高峰，612周消退，停喂母乳周消退，停喂母乳35天，黄疸明显减轻或消退，天，黄疸明显减轻或消退，可能与母乳中的可能与母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使使肠道肠道内内UCB生成生成新生儿败血症（新生儿败血症（sepsissepsis）病原菌：病原菌：我国以金葡菌、大肠杆菌为主，我国以金葡菌、大肠杆菌为主，近年来条件致病菌感染增多；国外以近年来条件致病菌感染增多；国外以B B族链族链球菌、表皮葡萄菌等条件致病菌较多。球菌、表皮葡萄菌等条件致病菌较多。感染途径感染途径：产前、产时、产后；：产前、产时、产后；产后感染最常见产后感染最常见临床表现：临床表现：全身中毒症状：全身中毒症状：精神不振精神不振 萎靡、嗜睡，萎靡、嗜睡，食欲不佳食欲不佳 不吃，哭声弱不吃，哭声弱 不哭，不哭，体温异常体温异常黄疸：黄疸：迅速加重、持续不退或退而复现，迅速加重、持续不退或退而复现，重者有核黄疸重者有核黄疸多器官系统损害：多器官系统损害：呼吸、循环衰竭、呼吸、循环衰竭、DICDIC、中毒性肠麻痹中毒性肠麻痹多有感染灶多有感染灶胆红素生成过多胆红素生成过多血红蛋白病血红蛋白病 地中海贫血，血红蛋白地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白和血红蛋白Hasharon等等;血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血红细胞膜异常红细胞膜异常G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等缺乏和低锌血症等红细胞膜异常红细胞膜异常红细胞破坏红细胞破坏肝脏摄取和肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下 缺氧缺氧窒息和心力衰竭等窒息和心力衰竭等UDPGT活性受抑制活性受抑制 Crigler-Najjar综合征综合征(先天性先天性UDPGT缺乏缺乏)型型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活很难存活 型型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效Gilbert综合征综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症先天性非溶血性未结合胆红素增高症)常染色体显性遗传常染色体显性遗传肝细胞摄取胆红素功能障碍肝细胞摄取胆红素功能障碍黄疸较轻，伴黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效疗有效,预后良好预后良好肝脏摄取和肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下 Lucey-Driscoll综合征综合征(家族性暂时性新生儿黄疸家族性暂时性新生儿黄疸)妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制抑制UDPGT活性活性有家族史，新生儿早期黄疸重，有家族史，新生儿早期黄疸重，23周自然消退周自然消退;药物药物磺胺、水杨酸盐、磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等某些药消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点蛋白的结合位点;其他其他先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 新生儿肝炎新生儿肝炎多由病毒引起的宫内感染多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及肠道病毒及EB病毒等常见病毒等常见;先天性代谢缺陷病先天性代谢缺陷病1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病酪氨酸血症、糖原累积病型及脂质累积病（尼曼匹型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害;Dubin-Johnson综合征综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症先天性非溶血性结合胆红素增高症)肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致;胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 胆管阻塞胆管阻塞先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿肝内或肝外胆管肝内或肝外胆管阻塞阻塞结合胆红素排泄障碍结合胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因见原因;胆汁粘稠综合征胆汁粘稠综合征胆汁淤积在小胆管中胆汁淤积在小胆管中结合胆红素排结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病泄障碍，见于严重的新生儿溶血病;肝和胆道的肿瘤肝和胆道的肿瘤压迫胆管造成阻塞压迫胆管造成阻塞;肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高胆红素增高（）生后）生后2 2周出现黄疸，周出现黄疸，CBCB显著升高显著升高（）皮肤黄绿色，大便灰白色）皮肤黄绿色，大便灰白色（）肝脏进行性增大，肝硬化（）肝脏进行性增大，肝硬化（3 3个月）个月）新生儿肝炎（新生儿肝炎（hepatitishepatitis）（）宫内或产时感染：宫内或产时感染：CMVCMV、HBVHBV （）生后生后1 13 3周或更晚出现黄疸：周或更晚出现黄疸：波动、双向升高波动、双向升高 （）肝炎症状：厌食、呕吐、体重）肝炎症状：厌食、呕吐、体重不增，肝大，尿色深黄不增，肝大，尿色深黄Hemolytic disease of the newborn 新生儿溶血病是指新生儿溶血病是指母婴血型不合母婴血型不合，母血中，母血中血型抗体通过胎盘进入胎儿循环，发生血型抗体通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免同种免疫反应疫反应导致胎儿、新生儿导致胎儿、新生儿红细胞破坏红细胞破坏而引起的而引起的溶血。溶血。统计：新生儿溶血中，统计：新生儿溶血中，ABOABO溶血病占溶血病占85.3%85.3%，RhRh溶血病占溶血病占14.6%14.6%；ABOABO血型不合中约血型不合中约1/51/5发病，发病，RhDRhD血型不合者约血型不合者约1/201/20发病。发病。A、B型胎儿型胎儿50%