【医学课件】左向右分流型先天性心脏病.ppt

复习上一次课内容 先天性心脏病分类：先天性心脏病分类：1 1）左向右分流型（潜在青紫型）：）左向右分流型（潜在青紫型）：2 2）右向左分流型（青紫型）：）右向左分流型（青紫型）：3 3）无分流型（无青紫型）。）无分流型（无青紫型）。法洛四联症：法洛四联症：存活婴儿中最常见的青紫型先存活婴儿中最常见的青紫型先心病，病理改变包括：心病，病理改变包括：1 1）肺动脉狭窄；）肺动脉狭窄；2 2）室）室间隔缺损；间隔缺损；3 3）右心室肥大；）右心室肥大；4 4）主动脉骑跨。）主动脉骑跨。其中导致血液动力学改变的主要原因是肺动脉其中导致血液动力学改变的主要原因是肺动脉狭窄狭窄。左向右分流型先天性心脏病万杰医学院儿科学教研室万杰医学院儿科学教研室 栾建国栾建国小缺损小缺损 可无血流动力学变化可无血流动力学变化功能型肺动脉高压功能型肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压大缺损大缺损 大量左向右分流大量左向右分流 解剖型肺动脉高压解剖型肺动脉高压病理生理及血液动力学改变持续肺持续肺A A高压，致高压，致肺肺A A内膜增生，管内膜增生，管腔狭窄，弹性下降腔狭窄，弹性下降艾森曼格综合征艾森曼格综合征左向右分流先心病的共同特点：体循环缺血表现：体循环缺血表现：生长发育落后：消瘦等；生长发育落后：消瘦等；活动耐力下降：胸闷、气急、心悸等。活动耐力下降：胸闷、气急、心悸等。肺循环充血表现：肺循环充血表现：反复患呼吸道感染或肺炎、心衰。反复患呼吸道感染或肺炎、心衰。潜在青紫、声音嘶哑等。潜在青紫、声音嘶哑等。并发症ComplicationsComplications 肺炎肺炎 pneumoniapneumonia 心力衰竭心力衰竭 heart failure heart failure 或肺水肿或肺水肿 pulmonary edemapulmonary edema 肺动脉高压肺动脉高压 pulmonary hypertensionpulmonary hypertension 细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎 bacterial bacterial endocarditisendocarditis室间隔缺损 Ventricular Septal DefectVentricular Septal Defect发病率 IncidenceIncidence 室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）是儿童最常见的先心）是儿童最常见的先心病，在我国占小儿先心病的病，在我国占小儿先心病的30%30%左右左右 VSDVSD可单独存在，亦可合并其他畸形可单独存在，亦可合并其他畸形 小型肌部和膜周部小型肌部和膜周部VSDVSD（0.5cm0.5cm，RogerRoger病）有自然闭合的可能（病）有自然闭合的可能（202050%50%），一），一般在般在5 5岁以内，尤其在岁以内，尤其在1 1岁以内岁以内 干下型缺损未见自然闭合者干下型缺损未见自然闭合者病理解剖Anatomic pathologyAnatomic pathology 干下型缺损：缺损位于肺动脉瓣下，占干下型缺损：缺损位于肺动脉瓣下，占8 8 膜部缺损：约占膜部缺损：约占7070 肌部缺损肌部缺损干下缺损干下缺损肌部缺损肌部缺损膜部缺损膜部缺损按缺损大小分类 小型室缺小型室缺 （roger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径缺损面积缺损面积 5 mm 15 mm1.0cm2分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺肺A高压高压Eisenmenger综合症综合症病理生理及血液动力学改变Pathophysiology分流量大小与下列因素有关：分流量大小与下列因素有关：缺损大小缺损大小 肺循环阻力肺循环阻力 VSDVSD临床表现轻者可无症状，重者可有：轻者可无症状，重者可有：肺循环充血肺循环充血 体循环缺血表现体循环缺血表现 潜伏紫绀潜伏紫绀并发症：并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎感染性心内膜炎VSDVSD听诊听诊 胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间可及肋间可及-级级 全收全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导；缩期杂音，伴震颤，广泛传导；二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）狭窄所致）肺动脉高压时肺动脉高压时P2P2亢进亢进Austin FlintAustin Flint杂音杂音 小型缺损：小型缺损：可正常或呈轻度左心室肥厚可正常或呈轻度左心室肥厚 中、大型缺损：中、大型缺损：可显示左心室肥厚或双可显示左心室肥厚或双心室肥厚心室肥厚 肺动脉压力明显增高时：肺动脉压力明显增高时：可出现右心室可出现右心室肥大为主肥大为主 心电图 ElectrocardiographyElectrocardiography中、大型缺损：左心室肥厚或双心室肥厚中、大型缺损：左心室肥厚或双心室肥厚肺肺A A压力明显增高时可出现右心室肥大为主压力明显增高时可出现右心室肥大为主VSD XVSD X线表现左右心室增大，左右心室增大，左室大为主左室大为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小VSD超声心动图二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水平分流平分流VSDVSD房间隔缺损Atrial Septal DefectAtrial Septal Defect发病率 Incidence 房间隔缺损（房间隔缺损（ASD)ASD)是常见的先心病之一，发生率是常见的先心病之一，发生率约占先心病的约占先心病的2020，其中，其中8080左右为继发孔左右为继发孔ASDASD。继发孔继发孔ASDASD自然闭合多在自然闭合多在1 1岁之内，闭合率岁之内，闭合率39%39%，1 1岁以后自然闭合可能性很小。岁以后自然闭合可能性很小。发病率为发病率为1/15001/1500个活产婴儿个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例女性多见，男女比例1 1：2 2房间隔的形成 胚胎第3-5周完成病理生理及血液动力学改变PathophysiologyPathophysiology分流量大小与下列因素有关：分流量大小与下列因素有关：缺损口的大小缺损口的大小 左右心室的顺应性左右心室的顺应性 肺循环的阻力肺循环的阻力病理生理临床表现症状症状 SymptomsSymptoms 缺损大，分流量多时（肺缺损大，分流量多时（肺/体循环量体循环量1.5:11.5:1）体循环缺血的表现：面色苍白，瘦小，乏力。体循环缺血的表现：面色苍白，瘦小，乏力。肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短；肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短；易发生呼吸道感染。易发生呼吸道感染。暂时性青紫：多发生在哭闹、屏气、肺炎时；暂时性青紫：多发生在哭闹、屏气、肺炎时；婴幼儿多数无明显症状，婴幼儿多数无明显症状，常在查体时被发现。常在查体时被发现。临床表现 ClinicalClinical体征体征 SignsSigns 一般情况：一般情况：多数发育正常，无发绀多数发育正常，无发绀心脏检查特点：心脏检查特点：不同程度的右心扩大不同程度的右心扩大 一般无震颤一般无震颤 胸骨左缘第胸骨左缘第2 23 3肋间听到肋间听到2 23 36 6级收缩期喷射级收缩期喷射性杂音（相对性杂音）性杂音（相对性杂音）P P2 2增强，增强，S S2 2固定分裂固定分裂ASD ASD 听诊 胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3肋间可及肋间可及-级级 收缩期喷射状杂音收缩期喷射状杂音 P2P2增强、固定分裂增强、固定分裂 胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音SM-SM-肺动脉相肺动脉相对性狭窄所致对性狭窄所致DM-DM-三尖瓣相对三尖瓣相对狭窄所致狭窄所致心电图 ElectrocardiographyElectrocardiography主要特征主要特征 Major featuresMajor features 心电轴右偏心电轴右偏 右心房、室肥大右心房、室肥大 右束支不完全性传导阻滞右束支不完全性传导阻滞 （V Vl l导联常呈导联常呈rsRrsR形，室上嵴型）形，室上嵴型）X光胸片 Chest RadiographyChest Radiography 缺损小者可无改变缺损小者可无改变 分流量大者主要显示分流量大者主要显示 心胸比例扩大心胸比例扩大 右心房、右心室扩大右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺门肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征舞蹈征”双肺血管影增多，呈肺多血改变双肺血管影增多，呈肺多血改变 主动脉结较小主动脉结较小ASD XASD X线表现肺纹理增多肺纹理增多右心影增大右心影增大肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉结正常或缩小主动脉结正常或缩小超声心动图 EchocardiographEchocardiograph M M型超声：型超声：9898显示右心房、右心室腔显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动 二维超声：剑下和胸骨旁四腔位可直接二维超声：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样 彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经房经ASDASD流向右心房流向右心房房间隔连房间隔连续中断续中断断端呈火柴断端呈火柴头样改变头样改变彩色多普勒显示缺损彩色多普勒显示缺损处有异常血流团通过处有异常血流团通过并发症 ComplicationsComplications 肺炎肺炎 pneumoniapneumonia 心力衰竭心力衰竭 heart failureheart failure 肺动脉高压肺动脉高压 pulmonary hypertension pulmonary hypertension 细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎 bacterial bacterial endocarditisendocarditis（较少）（较少）动脉导管未闭 Patent Ductus ArteriosusPatent Ductus Arteriosus发病率 IncidenceIncidence 动脉导管未闭动脉导管未闭(PDA)(PDA)是小儿时期常见的先心病，是小儿时期常见的先心病，其发生率约占先心病的其发生率约占先心病的15-2015-20左右。左右。动脉导管于出生后动脉导管于出生后10101515小时内在功能上关小时内在功能上关闭，生后闭，生后3 3个月左右（一年内）在解剖上关闭。个月左右（一年内）在解剖上关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称为若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDAPDA。病理解剖 Anatomic PathologyAnatomic Pathology可分为可分为5 5型：管型、漏斗型、窗型、动脉瘤型及哑型：管型、漏斗型、窗型、动脉瘤型及哑铃型，以前铃型，以前3 3种类型较多见。种类型较多见。直径多为直径多为 0.50.51cm1cm，长为，长为0.70.71cm 1cm 病理生理及血液动力学改变PathophysiologyPathophysiology分流量大小与下列因素有关：分流量大小与下列因素有关：导管直径导管直径 主、肺动脉之间的压力阶差主、肺动脉之间的压力阶差 肺血管阻力肺血管阻力病理生理临床表现：主要取决于分流量的大小 小型导管细，分流量小，多无症状。小型导管细，分流量小，多无症状。中到大型导管，症状出现早且重，多于生中到大型导管，症状出现早且重，多于生后后6 6个月即可出现呼吸增快，易乏力，活动个月即可出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等。后心悸、气喘、咳嗽等。粗大型导管，分流量很大，婴儿早期即出粗大型导管，分流量很大，婴儿早期即出现严重症状，反复呼吸道感染和肺炎以及现严重症状，反复呼吸道感染和肺炎以及心功能不全等。心功能不全等。体征体征 SignsSigns 一般体征：中等导管以上患儿多消瘦、